Cholestase af gravide: symptomer, test, behandling

Gravid kolestase er et syndrom, der er karakteriseret ved stagnation og et fald i galdeflydningen i tolvfingret som følge af en krænkelse af dets sekretion.

Generelle oplysninger

Udgangspunktet for udviklingen af ​​denne tilstand er graviditet, ledsaget af en stigning i galdeproduktionen, en stigning i belastningen på kvindens krop og en kraftig hormonændring (øget produktion af progesteron, placenta hormoner og østrogen).

Galde produceres i leverenes celler, og derefter gennem leverkanalerne og galdeblæren kommer ind i tolvfingertarmen, hvor den er ansvarlig for fordøjelsen og absorptionen af ​​fedt og delvis neutraliserer bakterier.

Det vigtigste symptom, der følger med kolestase i graviditeten (foto nedenfor) er alvorlig kløe i håndfladerne og / eller fødderne, der opstår eller øges om natten og spredes derefter i hele kroppen. Efter fødslen forsvinder symptomerne normalt.

Blandt gravide kvinder i tredje trimester findes denne patologi ganske ofte. Men rettidig adgang til en læge og tilstrækkelig behandling gør det muligt at undgå forfærdelige komplikationer for moderen og barnet.

ætiologi

Årsagerne til kolestase hos gravide kvinder er forskellige.

De vigtigste er visse klimatiske forhold (oftest forekommende i indbyggerne i de skandinaviske lande, Bolivia, Kina og Chile), årstid og arvelighed.

Mindre: leversygdom, alkoholisme, cirrose, tumorer, hjertesvigt, medicin.

Risikofaktorer (disse faktorer kan udløse udviklingen af ​​sygdommen):

  • Flere graviditet.
  • Kolestase i tidligere graviditeter.
  • Graviditet med IVF.
  • Infektion med parasitter.
  • Leverskade under en ægte graviditet.
  • Reduceret immunitet.

Kvinder, der har ovennævnte egenskaber, bør være særlig omhyggelige med at overvåge deres helbred, og når de mindste symptomer opstår, skal man straks konsultere en læge.

Cholestasis gravid. Symptomer på sygdommen

Tegn eller symptomer på kolestase manifesterer sig sædvanligvis i det tredje, sjældnere i graviditetens anden trimester:

  • Som nævnt ovenfor er den vigtigste manifestation af denne patologi uudholdelig kløe af palmer og fødder, som så dækker hele kroppen. Kløften er værre om natten og kan være så stærk, at en kvinde kæmmer huden mod blod.
  • Ikke mindre ofte noterer patienterne afføring misfarvning, som er forbundet med nedsat absorption af galde i tarmen. I dette tilfælde kan stolen være flydende og have en ubehagelig lugt.
  • Yellowness af huden og slimhinderne.
  • Uddannelse xantom. Xanthomer er flade eller lidt hævede bløde gullige formationer placeret rundt om øjnene, på brystkirtlerne, fleksorfladerne på leddene. Deres udseende er forbundet med nedsat lipidabsorption. Efter normalisering af staten forsvinder xanthomer uden spor.
  • Vitaminmangel. På grund af nedsat absorption af fedt stopper absorptionen af ​​fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K), og som følge heraf falder synsstyrken, skørben, svaghed og så videre.
  • Vægttab Resultatet af en overtrædelse af absorption og absorption af fedt.
  • Urinen bliver mørk brun.

Efter behandling og fødsel bliver kolestase hos gravide kvinder og symptomerne forsvundet inden for få uger.

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​processen er der:

  • Intrahepatisk kolestase hos gravide kvinder. Det vil sige, at der opstår brud på levercellerne.
  • Ekstrahepatisk cholestase. Krænkelse af udstrømningen på niveau af store galdekanaler.

I overensstemmelse med tilstedeværelsen / fraværet af gulsot:

Ifølge sygdomsforløbet:

  • Akutte symptomer forekommer pludselig.
  • Kronisk - karakteriseret ved et langt kursus med perioder med forværring og remission (remission).

I overensstemmelse med tilstedeværelsen / fraværet af cytolyse (destruktion af hepatocytter):

Afhængig af patogenesen (mekanisme af cholestase):

  • Forstyrrelse i galdestrømmen ind i tolvfingertarmen.
  • Overtrædelse af udstrømningen af ​​galde.
  • Forstyrrelse af transporten af ​​gallekomponenter.

komplikationer

Sen behandling af kolestase kan føre til forfærdelige konsekvenser, såsom:

  • Levercirrose.
  • For tidlig fødsel.
  • Intrauterin føtal gobel.
  • Hepatisk svigt.
  • Fremkomsten af ​​kolestase med efterfølgende graviditeter.
  • Dannelsen af ​​sten i galdeblæren.
  • Død af et barn efter fødslen.

Cholestasis gravid. Analyser og andre undersøgelser

Følgende metoder bruges til at diagnosticere dette syndrom:

  • Beregnet tomografi.
  • Endoskopisk kolangiografi (undersøgelse af galdekanaler med endoskop).
  • MR.
  • Leverbiopsi.

At anerkende kolestase hos gravide kvinder er en besværlig proces, fordi denne tilstand er let forvirret med fed hepatose hos en gravid kvinde, viral hepatitis eller HELLP syndrom.

En erfaren læge vil dog let afgøre kolestasen hos gravide kvinder. Behandling i dette tilfælde vil medvirke til at undgå komplikationer og føre til hurtig genopretning.

behandling

For at minimere risikoen for dødsfald gives en kvinde i en periode på 36-37 uger.

Forud for denne periode udføre terapi med det formål at reducere sygdommens manifestationer (især kløe) og restaurering af leverfunktionen.

Disse lægemidler er ursosan (reducerer kløe og normaliserer leverens funktionstilstand) eller glukokortikosteroider (dexamethason). Lægen kan også anbefale brug af urtepræparater (mælk Thistle). Uanset valg af medicinering overvåges kvindens og fostrets tilstand konstant.

Lægemiddelbehandling kan kombineres med hæmosorption og plasmaferes.

Forstyrrelser forbundet med hypovitaminose kompenseres ved at tage multivitaminer.

Med kolestase er niveauet af postpartumblødning ret højt, og derfor er hele vitaminet ordentligt under hele behandlingen, indtil vitaminet er forsynet. Efter fødslen er dette vitamin foreskrevet til den frosne creme.

For at reducere kløe, komprimerer med kamille, calendula eller olivenolie anbefales fugtgivende lotioner og iført løs bomuldstøj. Afledende ispakninger på dine håndflader eller fødder og sove i et godt ventileret køligt rum kan også hjælpe.

Med kolestase bør en kvinde følge en streng men afbalanceret kost. Fra kosten bør udelukkes:

  • Farve og brusselspirer.
  • Æg.
  • Melon.
  • Radiser, avocadoer, oliven.
  • Te, cholagogue te, kaffe.
  • Marinerede produkter.
  • Alkohol.
  • Mayonnaise.
  • Fede og stegte retter.
  • Is
  • Smør.
  • Fermenterede mejeriprodukter.

Du skal spise små portioner, men ofte. Drik masser af væsker, inkludere i kosten mere friske grøntsager, frugter, korn. Du kan tage frisk juice, honning og klidbrød. Det anbefales også at erstatte tunge animalske fedtstoffer med en lille mængde vegetabilsk olie.

Hvordan man undgår cholestase gravid?

Forebyggelse af denne betingelse kommer ned til:

  • Oprethold en sund livsstil.
  • Korrekt ernæring.
  • Tidlig behandling af patologier, der kan føre til kolestase.
  • Regelmæssige besøg hos lægen.
  • I tilfælde af kolestase under tidligere graviditeter er en streng diæt og udelukkelsen af ​​orale præventionsmidler, der indeholder østrogen, nødvendige.
  • Slippe af med parasitter

Cholestasis af gravide, anmeldelser bekræfter dette - en farlig sygdom, og derfor, når advarselsskiltene vises, er det værd at straks konsultere en læge!

Gravid kolestase

Gravid kolestase er en variant af svangerskabsdermatose forårsaget af idiopatisk intrahepatisk galstasis. Manifestes ved kløe i huden, hudens hudløshed, dyspeptiske symptomer, lynnedslag, mørkning af urinen. Det diagnosticeres på grundlag af data om galdesyrer, bilirubin, leverenzymer, hæmostasefaktorer, understøttet af resultaterne af lever-ultralyd. Ursodeoxycholsyre, hepatoprotektorer, koleretika, antihistaminer, vitamin-mineralske komplekser, enterosorbenter, afgiftningsterapi anvendes til behandling.

Gravid kolestase

Forekomsten af ​​kolestase hos gravide kvinder (tilbagevendende kolestatisk levergulsot, svangerskabspruritus) varierer fra 0,1% til 2%. Oftest opdages sygdommen i Bolivia, Chile, Skandinavien, Kina og de nordlige territorier i Rusland. Patologi er ofte familiemæssig. Sandsynligheden for at udvikle svangerskabs-cholestase er øget hos kvinder, der tog østrogen-gestageniske orale præventionsmidler og antibiotika før graviditet. Risikogruppen omfatter også patienter med intolerance over for macrolider, erythromyciner, gastrointestinal patologi og endokrine sygdomme. Risikoen for tilbagevenden af ​​obstetrisk gulsot med gentaget graviditet når 60-80%.

Forårsager kolestase gravid

Etiologien af ​​svangerskabsbedøvelse er endnu ikke defineret endeligt. Da sygdommen er forbundet med graviditet og ofte manifesteres hos flere kvinder i samme familie, er det højst sandsynligt, at hormonelle ændringer i de prædisponerede patienter spiller en ledende rolle i udviklingen. Eksperter inden for obstetrik og gynækologi overvejer de vigtigste forudsætninger for forekomsten af ​​kolestase i svangerskabsperioden:

  • Øget østrogenkoncentration. Ved afslutningen af ​​graviditeten øges niveauet af østrogenhormoner mere end 1000 gange. Ved binding til hepatocytreceptorer øger østrogener cholesterolsyntesen og ændrer derved sammensætningen af ​​galde. Under deres indflydelse hos gravide forekommer der også en ubalance af galdesyrer: koncentrationen af ​​deoxycholiske og chenodeoxycholiske syrer falder, og indholdet af cholsyre øges. På grund af et fald i aktiviteten af ​​levertransportproteiner, falder galdesyreniveauet i galden henholdsvis, deres indtag i blodet stiger. Ændringer er mere udtalte med høj hyperestrogenisme karakteristisk for flere graviditeter.
  • Overfølsomhed over for østrogen. En ændring i kolloidbalancen mellem galde forekommer hos alle gravide kvinder, men kun nogle af dem udvikler en klinisk udtalt kolestase med kløende hud. Mest sandsynligt skyldes dette genetiske abnormiteter, som ændrer følsomheden af ​​leverceller, galdehinder til østrogenhormoner eller påvirker aktiviteten af ​​enzymsystemer, der tilvejebringer syntese og transport af galdesyrer. Bekræftelse af den arvelige karakter af gestationel kolestase er betydeligt hyppigere påvisning hos gravide kvinder med obstetriske gulsot og deres pårørende vævsantigener HLA-A31, HLA-W16, HLA-B8.

En yderligere faktor, der bidrager til overtrædelsen af ​​udstrømningen af ​​galde og øger mængden af ​​galdesyrer i blodplasmaet, er effekten af ​​progesteron. Progestiner har en afslappende virkning på glatte muskelfibre, hvilket fører til en forringelse af galdeblærersmotilitet, galdeveje, hvilket øger intrahepatisk galstasis. Desuden forstyrres den omvendte absorption af galdesyrer på grund af nedsat tarmmotilitet, deres ubalance forværres.

patogenese

Mekanismen for forekomsten af ​​kolestase hos gravide skyldes den irriterende virkning på hudreceptorerne af galdesyrer, hvis koncentration i blodet under intrahepatisk galdestasis øges. Den ledende patofysiologiske forbindelse af hepatocellulær cholestase er nedsættelsen af ​​den basolaterale flydende og sjældent den kanalikulære membran. Cellevæggenes permeabilitet forstyrres på grund af den utilstrækkelige hepatobiliære transport i tilfælde af medfødt insolvens hos transportørproteiner og en stigning i cholesterolkoncentration på grund af virkningen af ​​østrogener.

Disse faktorer reducerer aktiviteten af ​​S-adenosylmethyl-syntetase og hæmmer syntesen af ​​S-ademetionin. Som et resultat, i løbet af biokemiske processer i hepatocytter yderligere destabiliseret, hepatocellulære membraner taber phospholipider reduceret Activity Na-K-ATPase, andre transportmidler protein, reducerede lagerbeholdninger vigtigste afgiftning stoffer (glutathion, taurin og andre thioler og sulfater), som forårsager cytolyse af celler med yderligere kvittering af giftige komponenter i blodet. Cholehemia og forøgede niveauer af bilirubin i blodet, virkningen af ​​metabolitter på hepatocytter og galdevejene, galde-mangel i tarmlumen danner en typisk klinisk billede af sygdommen og dens komplikationer.

klassifikation

Specialister inden for gastroenterologi og hepatologi ved systematisering af former for intrahepatisk svangerskabs-cholestase tager højde for arten af ​​ændringer i biokemiske parametre og sygdommens sværhedsgrad. Mere gunstig i forhold til prognosen er den partielle bilirubinvariant af lidelsen med nedsat syntese og udskillelse af overvejende bilirubin, med bevaring af metabolisme af de øvrige komponenter i galde. I den partielle choleacidform af kolestase hos gravide kvinder, som udgør den største fare for kvinder og børn, er accepten eller udskillelsen af ​​galdesyrer svækket ved normal transport af andre komponenter. At vælge taktik til støtte for svangerskabet er det vigtigt at overveje sværhedsgraden af ​​sygdommen:

  • Mild grad Pruritus er mild. Transaminasernes aktivitet steg med 2-3 gange, indholdet af alkalisk phosphatase og gamma-glutamyltranspeptidase steg. Andre kliniske og laboratorie tegn på lidelsen er fraværende. Risikoen for obstetriske komplikationer er minimal, svangerskabet kan forlænges.
  • Mellemgrad. Svær kløe i huden. Aktiviteten af ​​ALT, AST øges med 3-6 gange, koncentrationerne af cholesterol, alkalisk phosphatase, GGTP øges, parametrene for hæmostase er krænket. Ultralyd kan bestemmes biliært slam. Den mest almindelige form af sygdommen med mulig placentainsufficiens og forsinket fostrets udvikling.
  • Tung grad. Ud over hudens kløe og en signifikant stigning i enzymaktiviteten noteres laboratorie tegn på øget koagulopati, en klinik med gastroenterologiske lidelser. På grund af den store sandsynlighed for et kompliceret kursus og endog døden hos fosteret anbefales det at afbryde en graviditet tidligt.

Symptomer på gravid kolestase

Sædvanligvis forekommer sygdommen i den 36-40. uge af graviditeten, i hvert fald - i slutningen af ​​2. trimester. For det første manifesteres lidelsen af ​​hudsymptomer. En gravid kvinde oplever kløe af varierende intensitet, fra mindre til smertefulde. Kløe er oprindeligt lokaliseret i palmerne, sålerne, spredes derefter til ryggen, maven, andre dele af kroppen, bliver generaliseret. På huden kan detekteres områder af excoriation (ridser), kompliceret af en sekundær purulent proces. Ikke-permanent symptom på kolestase - gulsot, der forekommer 1-2 uger efter forekomsten af ​​kløende fornemmelser, ledsages af mørkningen af ​​urinen og afklaring af afføring. I alvorlige tilfælde er klager over kvalme, hævelse, halsbrand, appetitløshed, tyngde i epigastrium, kedelig smerte i den rigtige hypokondrium, sjældent opkastning. Gravid bliver sløv, apatisk, hæmmet. Sygdommen løser sig selv 7-15 dage efter fødslen.

komplikationer

Gravid kolestase er normalt ikke en kontraindikation for fortsættelse af svangerskabet, men med moderat og svær kurs har det en negativ effekt. Ved langvarig cholemia er energi metabolisme alvorligt forstyrret, hypoxi forøges, en cytotoksisk virkning opstår, hvilket fører til placenta insufficiens, forsinket fosterudvikling og en stigning i perinatal dødelighed på op til 4,7%. Ved tilbagevendende kolestase registreres fosterfødt døden 4 gange oftere end under normal graviditet. Op til 35% af fødslen slutter med fødslen af ​​en for tidlig baby med tegn på hypoxi.

I kolestatisk levergulsot hos gravide kvinder i 12-44% af tilfældene observeres for tidlig fødsel, respiratorisk nødsyndrom diagnosticeres hyppigt, og meconium i fostervæsken opdages. På grund af utilstrækkelig absorption af K-vitamin udvikler hæmostaseforstyrrelser. Som følge heraf øges risikoen for obstetrisk koagulopatisk blødning, DIC-syndrom. Øget sandsynlighed for postpartum endometritis. Gestationspruritus har tendens til at gentage sig under de følgende graviditeter, mens der tages kombinerede orale præventionsmidler. På længere sigt er sådanne patienter mere tilbøjelige til at lide af kolelithiasis, cholecystitis, ikke-alkoholiske former for hepatitis, levercirrhose og kronisk pankreatitis.

diagnostik

Da kløe og gulfarvning af hud identificeres ikke kun med kolestase af graviditet, men også i en række hud, infektioner, systemiske sygdomme, diagnostiske søgning opgave er at fjerne symptomerne karakteristiske for andre lidelser, der kan opstå eller forværres under svangerskabet. Den anbefalede undersøgelsesplan for patienter med mistænkt kolestase hos gravide omfatter følgende laboratorie- og instrumentelle metoder:

  • Bestemmelse af galdesyreniveauet. Undersøgelsen anses for at være screening og muliggør detektering af kolestase i det prækliniske stadium hos prædisponerede gravide kvinder. På baggrund af en generel stigning i koncentrationen af ​​galdesyrer, øges indholdet af cholsyre, og niveauet af chenodeoxycholsyre reduceres.
  • Leverprøver. Markører af intrahepatisk cholestase er en moderat forøgelse af indholdet af direkte bilirubin, a- og β-globuliner, triglycerider, β-lipoproteiner. Kolesterol er tydeligt forhøjet. Albuminniveauet er noget reduceret. En stigning i aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidase er noteret.
  • Ultralyd i leveren og galdevejen. Lever af en gravid kvinde har normal størrelse, ensartet ekkostruktur. Det er muligt at ændre den akustiske tæthed af leverenvævet, udseendet af galde slam. Galdeblæren forstørres ofte, de intrahepatiske galdekanaler udvides, ekkogeniteten af ​​deres vægge øges.

Det moderate og svære forløb af sygdommen er karakteriseret ved ændringer i hæmostasystemet med en stigning i APTT og protrombintiden. Gestationshistorie, Sammerskils syndrom), levercancer og andre sygdomme. Ifølge indikationer anbefales patienten af ​​en hudlæge, smitsomme sygeplejerske, gastroenterolog, hepatolog, toksikolog, onkolog.

Behandling af gravid kolestase

Når man ledsager kvinder med svangerskabsgulsot, foretrækkes forventet behandling med omhyggelig overvågning af laboratorieparametre og fostrets status. Den vigtigste terapeutiske opgave er at fjerne symptomerne på stagnation af galde, hvilket påvirker barnets krop negativt. Ordningen med lægemiddelbehandling afhænger af sværhedsgraden af ​​svangerskabs-cholestase og involverer normalt udnævnelsen af ​​sådanne lægemidler som:

  • Ursodeoxycholsyre. Lægemidlet påvirker nøglepatogenese og er centralt i behandlingen af ​​sygdommen. På grund af sin høje hydrofilicitet beskytter den galtkanaler effektivt fra virkningen af ​​hydrofobe galdesyrer, stimulerer tilbagetrækning af hepatotoksiske gallekomponenter. Sikker for fosteret.
  • Hepatoprotektorer og choleretics. Fonde, der påvirker levercellerne og udskillelsen af ​​galde, reducerer risikoen for skade på hepatocytter, forbedrer deres funktion, reducerer overbelastning i galde systemet.

Ved generel kløe anvendes hurtig vækst af laboratorieparametre, især påvisning af højkolie, enterosorbenter, afgiftningsterapi (hemosorption, plasmaferes) til fjernelse af stoffer, der forårsager kløe fra kroppen. I alle former for sygdommen er anvendelsen af ​​antioxidanter (ascorbinsyre, vitamin E) effektiv. Måske udnævnelsen af ​​antihistaminer, afbødende kløe. Anvendelsen af ​​systemiske glukokortikosteroider er begrænset på grund af den mulige toksiske virkning på fosteret.

Lægemiddelterapi kolestase kombineret med korrektion af kosten. Det anbefales at supplere kost af en gravid kvinde med proteinprodukter (kylling, oksekød, kalvekød), kostfiber, fedtopløselige vitaminer, folsyre og linolsyre, for at begrænse forbruget af fed, krydret, stegt. Ved mild og moderat sygdom slutter graviditeten i naturlig fødsel inden for en fysiologisk periode. Hvis kolestase forekommer med intens gulsot, når cholemia nærmer sig 40 mmol / l, er der en trussel mod fostrets liv, idet præmive fødsler udføres i 36 uger. Et kejsersnit udføres, når fosteret er truet eller startet, og andre obstetriske indikationer detekteres.

Prognose og forebyggelse

Gunstigt udfald af svangerskabet er mest sandsynligt ved mild og moderat kolestase hos gravide kvinder. I alvorlige tilfælde forværres prognosen, især i tilfælde af sygdommens manifestation i anden trimester. Til profylaktiske formål har patienter, der har lidt kolestatisk gulsot under en tidligere graviditet, haft arvelige komplikationer for denne sygdom eller bærer flere frugter, anbefalede tidlig registrering i forældreklinikker, regelmæssig kontrol af en fødselslæge-gynækolog, en planlagt høring af en gastroenterolog, en gallsyre-screening blodprøve.

cholestasia

Kolestase - et fald i galdeflydningen i tolvfingertarmen på grund af en krænkelse af dets dannelse, udskillelse og / eller udskillelse. Den patologiske proces kan lokaliseres på et hvilket som helst sted mellem leveren og tolvfingertarmen, fra den hepatocytiske sinusformede membran til duodenal papillen. I dette tilfælde går galde ikke ind i tarmen, men leveren fortsætter med at producere bilirubin, som kommer ind i blodbanen.

Symptomer på cholestasis:

  • Tab af appetit
  • Mavesmerter
  • opkastning
  • feber
  • Gulsot på grund af høje blodniveauer af bilirubin
  • Mørkning af urinen på grund af overdreven indhold af urobilinogen
  • Bleget afføring forårsaget af manglende bilirubin
  • Steatorrhea (fæces indeholder for meget fedt, da det er dårligt fordøjet i mangel af galde).
  • Kløe, ridser og anden hudskade. Pruritus er normalt forud for gulsot.

Med en langvarig kolestase erhverver huden en gylden nuance; gule fedtaflejringer (xanthelasmas) vises i den. Naturligt identificeret: en mangel på vitamin D (ossalgiya proksimal myopati, osteoporose, undertiden osteomalacia), vitamin E (muskelsvaghed, cerebellar ataksi), K-vitamin (hæmoragisk syndrom, hypoprotrombinæmi), vitamin A ( "blindhed" hud hyperkeratose, xerophthalmi, keratomalacia). Når der dannes biliær cirrose sluttede biliære hypertension symptomer (flatulens resistente, ascites, splenomegali) og leverinsufficiens (vægttab, muskelatrofi, hypoalbuminæmi et al.).

Årsager til kolestase

Kolestase er opdelt i intrahepatisk og ekstrahepatisk. Intrahepatisk kolestase er forårsaget af nedsat hepatocyt-galdefunktion og skade på galde kanaliculi. Det kan skyldes viral, alkoholisk, lægemiddel, toksisk leverskade, kongestivt hjertesvigt, endokrine lidelser (hypothyroidisme, hypopituitarisme), endogene metaboliske lidelser (cholestase af graviditet, cystisk fibrose, med alfa-1-antitrypsin-mangel, etc.).

Øget aktivitet i blodet alkalisk phosphatase (ALP), γ-glutamyltransferase (GGT), leucinaminopeptidase og 5'-nukleotidase - mest pålidelige markører syndrom intrahepatisk cholestase.

Ekstrahepatisk kolestase udvikler sig, når de store galdekanaler er blokerede.

Årsager til ekstrahepatisk cholestase:

  • Sten i galdekanalerne.
  • Grænsekanalens indsnævring (stricture).
  • Syndrom gald fortykkelse.
  • Pancreatitis.
  • Malign tumor i galdekanalen.
  • Malignt svulst i bugspytkirtlen.

Diagnose af kolestase

Biokemisk analyse af blod: En stigning i niveauet af direkte bilirubin, kolesterol, galdesyrer og alkalisk fosfataseaktivitet. Ultralydsundersøgelse af leveren: afslører udvidelsen af ​​galdekanalerne over blokadeområdet. Endoskopisk retrograd kolangiografi (ERHG) (eller, hvis det ikke er muligt - perkutan transhepatisk kolangiografi (HCHHG)): afslører niveauet af obstruktion. Leverbiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse (efter udelukkelse af ekstrahepatisk cholestase). En lovende diagnostisk metode er magnetisk resonanscholangiografi. Liste over diagnostiske metoder: blodbiokemi, urinbiokemi, klinisk blodanalyse (generel), generel urinanalyse, ultralydsskanning af bukhulen, endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi

Cholestasebehandling

Behandlingen af ​​ekstrahepatisk cholestase er kirurgisk, det er muligt at anvende endoskopiske metoder. Behandling af hepatisk kolestase afhænger af årsagen. Cholestyramin (oralt) er ordineret til behandling af kløe. Det binder nogle af komponenterne i galde (galdesyrer) i tarmene, så de ikke kan reabsorberes, og hudirritation reduceres. Hepatoprotector ursodeoxycholsyre (Ursofalk) fremmer passagen af ​​galde og beskytter leverceller mod skade. I tilfælde af alvorlig leverskader anbefales det at tage vitamin K, hvilket øger blodkoagulationen. Hvis kolestase vedvarer, er calcium- og vitamin D-tilskud ordineret, men de er ikke meget effektive til at forhindre brud. Hvis der er for meget fedt i afføringen, kan patienten tage triglyceridtilskud.

De vigtigste symptomer på kolestase og metoder til behandling af patologi

Syntesens nedsat funktion, udskillelse af galde i leveren og levering til tolvfingertarmen er defineret som cholestasisyndrom. Risiko for anomalier omfatter mænd og kvinder i middelalder, gravide, nyfødte, ældre. Sygdommen er karakteriseret ved delvis eller fuldstændig sekretion og stopper udstrømningen. Enzymet fremstilles af leveren og går så ind i galdeblæren og fordøjelsessystemet. Med en patologisk ændring i cellerne i det udskillende organ stopper dannelsen af ​​galde. Denne type sygdom kaldes intrahepatisk. Hvis årsagen er i kanaler, defineres typen af ​​sygdom som ekstrahepatisk.

Årsager til kolestase

Anomali klassificeres i flere former, hver med sin egen udviklingsmekanisme afhængigt af en række faktorer. Den ledende rolle i patogenesen af ​​lyofilicitet og hydrofobicitet (giftige egenskaber) af galdesyrer, der påvirker levercellerne. Kolestaseets etiologi er opdelt i to grupper. Nuværende dysfunktion og udskillelse (ekstrahepatisk form) årsag:

  1. Anomali af de fremtrædende måder, en underudvikling eller delvis mangel på kanaler (en atresi).
  2. Indsnævring af kanalernes vægge, udløst af infektiøs inflammation (kolangitis), en forstørret pancreas, en tumor i peritoneum eller en gravid livmoder.
  3. Neoplasmer i choledochus.
  4. Overlapningen af ​​outputkanalkalculen (gallsten sygdom).
  5. Sarcoidose forårsager induration i leveren.
  6. Dyskinesi, lymfogranulomatose.
  7. Udtynding af kanaler, overtrædelse af kontraktil aktivitet (Caroli's sygdom).
  8. Typer af tuberkulose forårsaget af Mycobacterium tuberculosis.

Dannelsen af ​​en hemmelighed og dens indtræden i galdekapillærerne (intrahepatisk udseende) hindres af:

  1. Infektion modtaget af spædbarnet via intrauterin vej.
  2. Tilbagefald af kolestatisk syndrom.
  3. Giftig (med salte af tungmetaller) eller alkoholskader på det udskillende organ.
  4. Biliær cirrose, kræfttumorer, der fremkalder væksten af ​​bindevæv.
  5. Gen mutation (Alagilla syndrom).
  6. Galactosemia, alfa-antitrypsinmangel, cystisk fibrose, relateret til medfødte anomalier.
  7. Kromosomale sygdomme (Edwards syndrom, Patau, trisomi).
  8. Viral hepatitis.

Det har en negativ effekt på udskillelsen af ​​galde: medicinering, hjertesvigt, sepsis, alderdom.

Klassificering og funktioner

Det kliniske billede af cholestasis bestemmes med henvisning til tid, typen af ​​patologi, omvendtigheden af ​​processen. Tre grupper er traditionelt adskilt:

  • debut og ikke mere end et par dage, lykkedes det ikke at påvirke organets struktur, cellerne blev fuldstændig restaureret;
  • udfoldet fase, hvor der er blodpropper i karrene, en stigning i galde i kapillærerne, cellemembranernes død. Ved passende terapi er leverfunktionen genoprettet;
  • kronisk stadium fremkalder: mikroabcesser, sclerose af vævssteder, forsvinden af ​​galdekanalerne (ductopeni). Unormal proces refererer til irreversibel skade på organerne.

Fra den rettidige behandling afhænger prognosen for genopretning. Den kroniske form af sygdommen, der varede flere måneder, forårsager fibrose og i alvorlige tilfælde - levercirrhose.

Patologi er karakteriseret ved akut manifestation, forenkling af diagnosen.

Sygdommen er opdelt i to former:

  1. Intrahepatisk kolestase:
    - i det retikale væv forstyrres syntesen af ​​syrer fra kolesterol;
    - fortykkelse af galdekoncentrationen på grund af protein og mangel på vand
    - forsinket sekretion, dannelse af blodpropper
  2. Ekstrahepatiske ændringer opstår på grund af intern obstruktion af kanaler gennem parasitter, cyster, betændelse, calculus. Klemning af kanaler udenfor med kommisser, hems, konsolidering.

Distinktion af anomali ved karakteristiske træk:

Kolestase er opdelt i dissocieret, hvor en række komponenter mangler i galde. Delvis ledsages af et fald i den krævede mængde enzym. Total type diagnosticeres i fravær af transport af sekretioner i tarmen.

Tegn af

De karakteristiske manifestationer af anomalier indbefatter kløe på epidermis. Det kan lokaliseres på brystet, ryggen, skuldrene, lemmerne.

Relaterede symptomer på kolestase:

  1. Dannelsen af ​​xanthelasm på øjenlågene (foto) er mørk beige eller lysebrun i farve, gule xanthomer observeres på kroppen. Grundlaget for tumors oprindelse ligger i overtrædelse af lipidmetabolisme.
  2. Især hudfarve, sclera af øjne, mundslimhinde.
  3. Den mørkere af hudens skygge på grund af koncentrationen af ​​melanin.
  4. Det uundgåelige tegn på kolestase er steatorrhea. I sygdomsprocessen dannes lipidoverskud. Fækale masser under afføring misfarves, bliver flydende, olieagtig, dårligt vasket af, har en skarp lugt.
  5. På grund af utilstrækkelig intestinal absorption af vitaminer, øges blødningen, synet forværres, osteoporose dannes, og kropsvægten falder.
  6. Med en mangel på E-vitamin udvikles infertilitet, en følelse af svaghed og konstant træthed.

Den kroniske form af sygdommen opstår med mindre alvorlige symptomer.

Sygdomme hos gravide kvinder og børn

Udviklingen af ​​patologi under drægtigheden er sjælden. Symptomer på cholestase forekommer i tredje trimester. Et kendetegn ved patologien er kløe på kroppen og farven på huden gul. Efter fødslen forsvinder symptomerne, leverfunktionen genoprettes. Mulige årsager til sygdommen er:

  • forhøjede østrogen niveauer;
  • genetisk disposition
  • klemme af galdevejen af ​​det udvidede livmoder.

Tilstanden ledsages af kvalme, opkastning, smerte i den rigtige hypokondrium. Behandlingen er ordineret på en privat måde, alt efter det kliniske billede.

Cholestasis syndrom hos børn diagnosticeres fra barndom til puberteten. Symptomer manifesterer sig på forskellige måder, karakteriseret ved:

  • kløe på underlivet, arme, ben, ryg;
  • Ændringer i epidermis, som bliver gule, bliver tørre, flaky;
  • irritabilitet, dårlig søvn, tårefuldhed;
  • afføring hvide, mørkere urin.

Dannelsen af ​​et xanthom i et barn er et sjældent fænomen. Hvis de er, så er de lokaliseret på balder, nakke, områder af store ledd.

Diagnostiske test

Definitionen af ​​sygdommen udføres i flere retninger. En patient bliver interviewet, anamnesis studeres, en instrumentel undersøgelse er udpeget til at udelukke fordøjelsessystemets patologier. Ved diagnosticering af cholestasisyndrom tages der hensyn til laboratorieparametre: generel og biokemisk sammensætning af blod, urinalyse.

  1. Ultralydundersøgelse (ultralyd) giver dig mulighed for at bestemme lokaliseringen af ​​blokaden i galdekanalerne.
  2. På kolangiografi synlig grad af ekspansion i vejen.
  3. For at bekræfte cholestasis syndrom anvendes biokemi, som bestemmer aktiviteten af ​​udskillelsesenzymer.
  4. For at identificere leverens interne eller eksterne abnormiteter anvendes cholescintigrafi ved anvendelse af en markør.
  5. Magnetisk resonanscholangiopancreatografi.

Hvis en intrahepatisk type patologi er mistanke, udføres en orgelbiopsi. Denne diagnose er mulig, hvis den ekstrahepatiske form udelukkes fuldstændigt.

Terapeutiske metoder

I tilfælde af leverkolestase udføres behandlingen ved anvendelse af farmaceutiske præparater, opskrifter af traditionel medicin, fysioterapi. I svære tilfælde, ty til kirurgi.

  • glukokortikosteroider - Medrol, Metipred;
  • ursodeoxycholsyre - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakterielt lægemiddel "Rifampicin";
  • med hudkløe - "Cholestyramin", "Sertralin";
  • vitaminkompleks, som omfatter A, D, E;
  • ved blødning - "Vikasol" (Vit. K);
  • med ledsmerter - calciumgluconat.

Blodsammensætningen renses fra giftige stoffer ved hæmorption, plasmaudveksling. For at lindre kløe, er epidermis bestrålet med ultraviolet lys.

Kirurgisk indgreb

Hvis en intrahepatisk form blev diagnosticeret, og terapeutiske interventioner ikke virkede, og symptomerne fortsætter med at udvikle sig, er den eneste effektive måde organransplantation. For at eliminere årsagen til ekstrahepatisk kolestase udføres følgende operationelle metoder:

  • Stentning (udvidelse) af kanaler med metal eller plast stents;
  • fjernelse af sten fra galdeblæren
  • eliminering af parasitter for at genoprette kanalernes funktion
  • ballon dilatation med luft udvider kanalernes lumen, genopretter patency;
  • papillektomi for at fjerne papillen (duodenal), blokering af galdevæsenet ind i tolvfingertarmen
  • udskiftning af den indsnævrede del af kanalerne ved dissektion af stricture;
  • Cholecystektomi udføres for at fjerne galdeblæren.

Hvis kanalernes patency er svækket på grund af kompression med en godartet neoplasma, introduceres en fotosensibilisator for at reducere tumorens størrelse.

Folkemetoder

Behandling af patologi udføres hjemme med afkog og tinkturer ved hjælp af plantestoffer. Effektive opskrifter er:

  1. Indsamling i lige store mængder fra majsstigmasker, immortelle blomster og St. John's wort fortørres og knuses. Hældt kogende vand med en hastighed på 0.250 liter pr. 20 g, sat på dampbad, efter 45 minutter er afkogningen klar. Filtrer uddelt i tre dele, drukket i løbet af dagen efter måltiderne.
  2. Du skal bruge gåsherret pølse, melissa, pebermynte, celandine (i lige dele). 20 g af opsamlingen hældes med vand (0,250 l), lad dem simre i 15 minutter. Broth infunderes 2 timer, filtreret. Drikke 1 har spisesked på tom mave og før sengetid.
  3. Pulver fra tørre rosenkål (10 g) og friske næseblader (25 g) fyldes med 1/3 liter kogende vand, der holdes i et vandbad i 30 minutter. Indpakket i 3 timer, taget af 2 el. l. tre gange om dagen.
  4. Effektiv tinktur af tørre ahornøreringe (30 g) og alkohol (100 g), holder værktøjet på et mørkt sted i to uger med periodisk rystning. Drikke en teskefuld før morgenmad, frokost, aftensmad.

Ernæringstips

Behandling af sygdommen involverer overholdelse af diæt nr. 5. Kosten er dannet baseret på de tilladte fødevarer:

  • magert fjerkrækød, oksekød;
  • ubegrænset korn;
  • vegetabilsk puree, supper;
  • ikke sure frugter, juice, compotes;
  • mejeriprodukter med en lav procentdel af fedt;
  • rugbrød (hvede i små mængder);
  • æg ikke mere end en gang hver 5. dag;
  • svagt brygget te, skat.
  • fed fisk og kød (svinekød, lam);
  • stegte æg;
  • krydrede grøntsager og krydderier: sennep, bitter peber, peberrod;
  • sure bær, grønne grøntsager, frugt;
  • marinader, røget kød;
  • bagning af wienerbrød
  • chokolade, is;
  • stærk te, kaffe;
  • alkoholholdige drikkevarer.

Måltider skal være i små portioner mindst 5 gange om dagen.

Fried fødevarer er helt udelukket. Menuen omfatter kun kogte og dampede produkter.

Mulige komplikationer

Prognosen for nyttiggørelse er tilfredsstillende, hvis sygdommen er i den indledende fase af udvikling, er der ingen udtalt symptomatologi. Et langt kursus af kolestase bliver kronisk og bærer risikoen for en række anomalier:

  • leversvigt, koma, encefalopati, cirrose;
  • ødelæggelse af knoglemasse (osteoporose)
  • dannelse af calculus i galdeblæren;
  • kanalbetændelse (kolangitis);
  • nedsat syn (hemeralopati) i lyset af vitamin A-mangel
  • utilstrækkelig absorption af K-vitamin tarmene truer blødning.

I alvorlige tilfælde er døden mulig.

forebyggelse

For at forhindre kolestase anbefales det:

  • gennemgå profylaktisk undersøgelse af bukhulen en gang om året
  • afvise fra stegte, røgede, salte, sure, fede fødevarer;
  • følg diæt nummer 5;
  • drik ikke alkohol, stop med at ryge
  • erstatte i kosten af ​​animalske fedtstoffer, grøntsager;
  • rettidig behandle sygdomme i leveren, galdeblære, fordøjelseskanalen.

Ved første tegn på kolestase skal du konsultere en læge.

Fortolkning af biokemisk analyse af blod i leverpatologi. Del 2. Cholestasis syndrom

Udgivet i tidsskriftet:
Øv barnlæge, september-oktober, 2017

M. G. Ipatova 1,2 Ph.D., Yu. G. Mukhina 1 MD, Prof., P.V. Shumilov 1, MD, Prof.
1 FSBEI IN RNIMU dem. NI Pirogov, Ruslands Ministerium for Sundhed, Moskva
2 Children's City Clinic Hospital № 13 navngivet. N.F. Filatova, Moskva

Nøgleord: lever, cholestasisyndrom, alkalisk phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leucinaminopeptidase, 5-nucleotidase, galdesyrer, bilirubin, hepatoprotektive lægemidler
Nøgleord: lever, kolestatisk syndrom, alkalisk phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leitinaminopeptidase, 5-nucleotidase, galdesyrer, bilirubin, hepatoprotektive lægemidler

Cholestasis syndrom - en krænkelse af syntesen, udskillelsen og udstrømningen af ​​galde. I klinisk praksis er kolestase opdelt i intrahepatisk og ekstrahepatisk. Intrahepatisk kolestase er karakteriseret ved et fald i galdestrømmen og dets strømning ind i tolvfingertarmen i fravær af mekanisk skade og obstruktion af det ekstrahepatiske galdeveje. Intrahepatisk kolestase skyldes enten en krænkelse af mekanismerne til dannelse og transport af galde på niveauet af hepatocytter eller skade på de intrahepatiske kanaler eller en kombination af disse faktorer. Langvarig kolestase fører til udvikling af galdefibrose eller cirrose [1, 2].

Markører af cholestase er alkalisk phosphatase (alkalisk phosphatase), gamma-glutamyltranspeptidase (GGT), leucinaminopeptidase (LAP) og 5-nucleotidase. Disse enzymer er lokaliseret i endotelet af galdekanalerne og epileptet af sinusoider. Derfor, når kolestase påvirkes af gallekomponenterne, passerer de ind i blodet.

Indholdet af bilirubin i blodet øges gradvist i de første 3 uger af kolestase, hovedsageligt på grund af den konjugerede fraktion.

Den mest pålidelige markør for cholestase er en stigning i galle syres serumkoncentration, men deres bestemmelse gælder ikke for rutinemæssige diagnostiske tests.

Ud over ovenstående indikatorer øger cholestatisk syndrom niveauet af lipider: kolesterol, phospholipider, triglycerider, lipoproteiner. Imidlertid kan der i terminalstadiet af leverskader falde kolesterolniveauer.

En stigning i transaminaseaktivitet er sædvanligvis ikke så signifikant som en stigning i kolestasemarkører. På samme tid, med akut obstruktion af hovedkanalerne, kan AST's aktivitet, ALT være mere end 10 normer.

For patienter med medfødte kolestatiske sygdomme er tidlig diagnose vigtig, da i nogle tilfælde til effektiv behandling er erstatningsterapi med ursodeoxycholisk eller cholsyre tilstrækkelig.

Alkalisk phosphatase

Alkal fosfatase (alkalisk phosphatase) katalyserer fjernelsen af ​​phosphorsyre fra dets organiske forbindelser. Navnet alkalisk phosphatase modtog på grund af det faktum, at den optimale pH for den er 8,6-10,1. Enzymet er placeret på cellemembranen og er involveret i transport af fosfor. Bivalente ioner, såsom Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, er aktivatorer af enzymet, Zn2 + er inkluderet i strukturen af ​​det aktive center. Fosfater, borater, oxalater hæmmer aktiviteten af ​​alle former for enzymet. Halveringstiden for enzymet er ca. 7 dage. Alkalisk fosfatase findes i næsten alle organer, men dets maksimale aktivitet detekteres i hepatobiliærsystemet, knoglevæv, tarm, placenta og lakterende brystkirtlen. Til diagnostiske formål bestemmes aktiviteten af ​​ben- og hepatiske alkaliske phosphatase-isoformer oftest [3-5].

Ben alkalisk phosphatase fremstilles af osteoblaster - store mononukleære celler ligger på overfladen af ​​knoglematrixen på steder med intens knogledannelse. Tilsyneladende kan der på grund af enzymets ekstracellulære placering i forkalkningsfremgangsmåden spores et direkte forhold mellem knoglesygdom og serumenzymaktivitet [6].

Aktiviteten af ​​den hepatiske form af phosphatase øges oftest på grund af beskadigelse eller ødelæggelse af hepatocytter (hepatocellulær mekanisme) eller svækket galletransport (kolestatisk mekanisme). Hepatocellulær mekanisme til at øge aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase spiller en ledende rolle i viral og autoimmun hepatitis, giftig og medicinsk skade på leveren [6].

Patologiske tilstande, hvor den alkaliske phosphatase øges, er vist i tabel. 1.

Tabel 1. Årsager til forhøjet alkalisk fosfatase


På grund af den brede vifte af årsager, der forårsager en stigning i alkalisk phosphatase, skal dette enzym ses samtidig med andre kolestase markører (5-nucleotidase, leucinaminopeptidase eller gamma-glutamyltranspeptidase). Niveauerne af disse enzymer stiger normalt parallelt med en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase hos patienter med leversygdomme, men forhøjes ikke i patologien af ​​knogler.

Det skal bemærkes, at den fysiologiske stigning i alkalisk fosfatase observeres under intensiv vækst (fx i det første år af livet hos unge) hos kvinder i tredje trimester af graviditeten (på grund af en tilstrømning af alkalisk fosfatase i blodet).

Lavt niveauer af alkalisk fosfataseserum observeres ved hypothyroidisme, perniciøs anæmi, zinkmangel, medfødt hypofosfatasi.

Gamma-glutamyl-transpeptidase

Gamma-glutamyltranspeptidase (gammaglutamyltransferase, GGT) katalyserer overførslen af ​​en gamma-glutamylrest fra et gammaglutamylpeptid til en aminosyre, et andet peptid eller et andet substrat. I mennesker er enzymet involveret i metabolismen af ​​glutathion, et peptid, der består af rester af glutaminsyre, cystein, glycin, som spiller en vigtig rolle i mange metaboliske processer [7].

Den højeste aktivitet af GGT findes i nyrerne: 7000 gange højere end i blodserum. Indholdet af GGT i blodserum hos en sund person er normalt ubetydelig og er forbundet med udskillelse fra leverceller, hvor enzymaktiviteten er 200-500 gange højere. Derudover er GGT indeholdt i bugspytkirtelceller (600 gange højere end i serum). Mindre enzymaktivitet registreres i tarmene, hjernen, hjertet, milten, prostata og skeletmusklerne. På grund af det høje indhold af GGT i prostatavævets væv er GGT-aktivitet hos mænd cirka 50% højere end hos kvinder. I en celle er GGT lokaliseret i membranen, lysosomer og cytoplasma, og membranlokaliseringen af ​​enzymet er karakteristisk for celler med en høj sekretorisk, ekskretory eller (re-) absorptionskapacitet.

På trods af at enzymaktiviteten er højest i nyrerne, er kilden til GGT's serumaktivitet overvejende hepatobiliært system. Dette enzym er mere følsomt over for abnormiteter i leveren celler end alkalisk phosphatase.

Som regel øges GGT-aktiviteten tidligere end AST og ALT ved akut hepatitis. På toppen af ​​sygdommen er GGT-aktiviteten lavere (forøget med 2-5 gange) end aminotransferasernes aktivitet og normaliserer langt langsommere. Dette tillader brugen af ​​GGT til at overvåge patientens genopretning. Den højeste aktivitet af GGT (5-30 gange højere end referenceintervallet) observeres med intrahepatisk og ekstrahepatisk cholestase. Lidt lavere enzymaktivitetsværdier registreres for primære levertumorer. I maligne tumorer med anden lokalisering indikerer en gradvis stigning i aktiviteten af ​​GGT forekomsten af ​​metastaser i leveren. GGT-aktivitet kan anvendes som en markør for bugspytkirtlen og prostatacancer, da den afspejler sygdommens remission og tilbagefald [6].

På grund af det faktum, at GGT, udover cellemembranen, er indeholdt i hepatocytmikrosomer, kan stoffer fra gruppen af ​​inducerende mikrosomal oxidation stimulere dens aktivitet. Til induktionsspoler levermikrosomal enzymer indbefatter hypnotika (barbiturater, chloralhydrat), anxiolytika (diazepam, chlordiazepoxid, meprobamat), neuroleptika (chlorpromazin, trifluoperazin), antikonvulsiva (phenytoin), antiinflammatorisk (diclofenac, paracetamol), nogle antibiotika, hormonale lægemidler. Derfor bestemmes bestemmelsen af ​​GGT-aktivitet til at fastslå hepatotoksicitet - den stiger i 90% af tilfældene [6].

I de fleste tilfælde øger disse patienter i blodet samtidigt transaminaseaktiviteten. GGT-aktivitet er særligt følsom for virkningerne på leveren af ​​længerevarende alkoholforbrug. I alkoholmisbrugere korrelerer GGT-aktivitet i blodserum med mængden af ​​alkohol, der tages. Testen er specielt værdifuld til styring af behandlingen af ​​alkoholisme. Stop alkohol reducerer enzymaktiviteten med ca. 50% inden for 10 dage.

GGT-niveauer kan øges 5-15 gange ved akut og kronisk pankreatitis, såvel som i tilfælde af maligne sygdomme i bugspytkirtlen. De mest signifikante patologiske forhold, der forårsager en stigning i dens aktivitet, er anført nedenfor:

  • obturation af intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler
  • leversygdomme (akut og kronisk hepatitis, lægemiddelskader på leveren, levercirrhose, tumorer og levermetastaser);
  • pancreatitis og pankreas tumorer;
  • ethanolforgiftning (selv med moderat alkoholbrug).

Leucinaminopeptidase

Leucinaminopeptidase (LAP) er et proteolytisk enzym, som hydrolyserer vævaminosyrer fra N-terminale proteiner og polypeptider. Dette enzym findes i alle humane væv. De højeste koncentrationer af enzymet påvises i leveren (hovedsageligt i galdeepitelet), nyrer, tyndtarmen.

Serum PAH-aktiviteten i klinisk praksis bestemmes hovedsageligt for at bekræfte cholestasisyndrom. LAP har omtrent samme kliniske betydning som alkalisk phosphatase. Aktiviteten af ​​LAP i sygdomme i knoglevævet ændrer imidlertid ikke praktisk talt. Derfor er definitionen af ​​LAP anvendt til differentialdiagnosen af ​​sygdomme i hepatobiliærsystemet og knoglevæv, når alkalisk phosphataseaktivitet er forøget. LAP øges med obstruktiv gulsot, med levermetastaser, selv i mangel af gulsot, hvorimod med andre leverersygdomme, for eksempel med hepatitis og cirrose, øges aktiviteten i mindre grad.

PAH-aktivitet kan også øges ved akut pancreatitis og cholecystit, hos patienter med sarkoidose, systemisk lupus erythematosus, infektiøs mononukleose og tumorer med forskellige lokaliseringer. LAP-aktivitet stiger i de sene stadier af graviditeten, hvilket er forbundet med forekomsten af ​​plasentformen af ​​enzymet i blodserumet [6].

5-nukleotidase (5-HT)

5-nucleotidase (5-HT) er et enzym, som katalyserer hydrolysen af ​​nukleotid-5-phosphater. Enzymet er fordelt i mange væv i kroppen (lever, hjerne, muskler, nyrer, lunger, skjoldbruskkirtlen, aorta). I leveren er enzymet til stede i galdekanalen, bihulerne og Kupffer-cellerne. En stigning i aktiviteten af ​​5-nucleotidase sker parallelt med aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase i kolestaser af enhver lokalisering, men dette enzym er mere følsomt over for primær og sekundær galde cirrhose såvel som kronisk aktiv hepatitis [6].

Hovedforskellen mellem 5-nucleotidase og alkalisk phosphatase er manglen på aktivitet i patologien af ​​skeletsystemet.

Galdesyrer

Galdesyrer (BA) er pålidelige markør for cholestasis enhver ætiologi (viral hepatitis og toksisk oprindelse, biliær cirrhose, primær scleroserende cholangitis, langvarig obstruktiv gulsot, leverskader i alkoholisme, hepatocellulært carcinom, akut cholecystitis, cystisk fibrose og andre.). At tage bestemte grupper af stoffer kan påvirke koncentrationen af ​​galdesyrer i blodet.

For eksempel sænker cyclosporin, isoniazid, methotrexat, rifampicin og fusidinsyre kolestyraminet. Ved leverens sygdomme er fjernelsen af ​​galdesyrer fra portalens blod nedsat, hvilket skyldes både læsion af parenchyma og portal-kaval shunts. Derudover frigives galdesyrer tilbage i blodet fra beskadigede hepatocytter eller fra galdevejen under deres obstruktion.

Akkumuleringen af ​​giftige galdesyrer i væv er i øjeblikket henført til udviklingen af ​​kløe i kolestasessyndrom. Dens sværhedsgrad kan være anderledes: fra episodisk, ikke set af patienten, til alvorlig, invaliderende (for eksempel i primær galde cirrhose).

Genetiske defekter LCD syntese udgør ca. 1-2% af cholestatiske sygdomme (for eksempel progressiv familiær intrahepatisk cholestase eller Baylera sygdom, galdesyre amidering defekt, medfødt primær galdesyresyntese, etc.). [8].

Progressiv familiær intrahepatisk kolestase (på engelsk litteratur - Progressiv Familiær Intrahepatisk Kolestase - PFIC, PFIC) repræsenterer en gruppe af autosomale recessive sygdomme, der manifesterer i den nyfødte eller i den tidlige barndom og føre til dannelsen af ​​skrumpelever inden regel det første årti af livet (faneblad 2).

Tabel 2. Hovedkarakteristika ved progressiv familiær intrahepatisk kolestase og medfødte sygdomme i syntesen af ​​galdesyrer (AV Degtyareva, 2016)

I fanebladet. 3 viser de biokemiske parametre i forskellige former for cholestase [5].

Tabel 3. Laboratorieindikatorer for forskellige former for cholestase.


Flere Artikler Om Lever

Diæt

Narkotika til galde dyskinesi

Narkotika til galde dyskinesi er en gruppe medicin, der normaliserer gallekanalernes bevægelighed, forhindrer stagnation af galde og normaliserer også produktion og udstrømning.
Diæt

Hvor meget forsvinder leveren efter at have afbrudt alkohol? Nøglebehandlingsanbefalinger

Få mennesker kan forestille sig sammenkomster med venner, ferie, møder med familie uden at drikke alkohol.Dette er ikke overraskende, alkohol er i stand til at forbedre dit humør, glemme hverdagslige problemer, spring ind i en vis eufori og have en god tid.