SYGDOMME AF GASAFDELINGSSYSTEMET

Atresia i galdevejen - medfødt patologi. Det er karakteriseret ved delvis eller fuldstændig overgrowth af de ekstrahepatiske kanaler. Læger kalder det obstruktion. En medfødt defekt er diagnosticeret hos en af ​​20-30 tusinde børn, der manifesteres i de første dage af livet. Barnet skal behandles straks. Ellers kan atresi være dødelig.

Årsager til atresi

Årsagerne til atresi i galdevejen hos nyfødte forstås ikke fuldt ud. Ofte er der velformede kanaler, men passagen af ​​hepatisk sekretion gennem dem er umulig på grund af den markante indsnævring af kanalerne.

Følgende faktorer mistænkes for at forårsage sygdommen:

  1. Intrauterin infektion med cytomegalovirus, herpes, akut respiratorisk virusinfektion eller rubella.
  2. Overtrædelse af den normale dannelse af organer i de første to måneder af graviditeten. Dette er den såkaldte sande atresi. Det er karakteriseret ved fuldstændig fravær af galdevejen, undertiden endda galdeblæren selv.
  3. Neonatal hepatitis. Den såkaldte form for sygdommen, diagnosticeret hos børn under 3 måneder.
  4. Genetiske mutationer. I denne situation kombineres atresia med andre udviklingsfejl: medfødte defekter i fordøjelsessystemet, hjertet, fraværet af milten eller omvendt organets mangfoldighed.

Atresia i galdevejen kan udvikles i perinatal periode på grund af inflammatoriske processer. Så patologien er ikke medfødt, men erhvervet.

Virkningen af ​​lægemidler og vaccinationer under graviditet på sandsynligheden for galde-atre-atresi er ikke blevet bekræftet.

Årsagerne til atresi er opdelt i endogene - forårsaget af ukorrekt indsættelse af organer, genmutationer og eksogene - udviklet som følge af inflammatoriske processer i utero eller perinatal.

Typer af atresi

Klassificering af patologi tager højde for adskillige indikatorer:

  1. Ved forekomsten af ​​atresi af galdekanalerne kan være embryonale og perinatale.
  2. På lokaliseringsstedet forekommer der en krænkelse i udskillelsesvejene i leveren, i de ekstrahepatiske kanaler og kombineret.
  3. Ifølge hvor kanalerne er indsnævret, korrigeres atresia og ikke korrigeres. I sidstnævnte tilfælde erstattede den tætte fibrøse komponent alle kanaler. Når uregelmæssigheden korrigeres, forstyrres patenen af ​​de fælles hepatiske eller galde kanaler.

Der er også fuldstændig fravær af galdeblærens galdeblære hos nyfødte.

Symptomer på patologi

Børn med atresia i galdekanalen er normalt født på fuld sigt, med normale værdier af højde, vægt. I 3-4 dage vises gulsot, som ofte tages til en fysiologisk reaktion, og nyfødte udledes fra hospitalet.

Men gulsot forbundet med atresi, er til stede i lang tid, gradvist stigende:

  • øjenkugler bliver gysede
  • fækale masser bliver misfarvede;
  • urinen bliver intens mørk;
  • milten, leveren er forstørret og fortykket.

De mest karakteristiske symptomer, der angiver en patologi, er misfarvede fæces og den intenst mørke farve af urinen.

Hvis hovedsymptomerne observeres inden for 10 dage, indikerer dette obstruktion af galdevejen. Du skal straks søge lægehjælp.

Barnets tilstand forværres gradvis, ved udgangen af ​​den første måned er der:

  • mangel på appetit
  • mangel på kropsvægt;
  • nedsat aktivitet, muskel svaghed;
  • lag i fysisk udvikling.

Gulsot ledsages af alvorlig kløe, som barnet hele tiden græder på. På kroppen er der små stød af beige farve, som er lipidaflejringer.

Mens der udvikles, fører atresi i galdevejen til levercirrhose, og ascites fører til påfyldning af bughulen med fri væske. Med et halvt år kan leversvigt udvikle sig.

På grund af utilstrækkeligheden svækkes blodtilførslen til leveren, hvilket fører til en stigning i trykket på hovedportenvenen og derefter til spiserørene. I navlestrækningen vises hovedet på en vandmænd. Så læger kalder det venøse netværk.

Også sygdommen er karakteriseret ved hæmoragisk syndrom, der manifesteres af:

  1. Penis og voluminøse blødninger på huden.
  2. Blødning slim.
  3. Blødning fra navlestrengen.
  4. Udledning af blod fra spiserøret eller mave-tarmkanalen.

I mangel af behandling dør børn med atresi i de fleste tilfælde før en alder. Hvis blokering af kanalerne er delvis, lever de til 10 år.

diagnostik

De første dage af en nyføddes liv er vanskelige at afgøre, om gulsot er fysiologisk eller er opstået på grund af atresi i galdevejen. Men jo hurtigere en diagnose er foretaget, desto mere sandsynligt et positivt resultat.

At diagnosticere atresi udføres:

  • biokemisk analyse af blod, hvor fra de første dage en stigning i niveauet af bilirubin (hovedsageligt på grund af den indirekte fraktion), alkalisk phosphatase og gamma-glutamyltransferase;
  • fuldstændig blodtælling indikerer et fald i hæmoglobin og blodpladetal;
  • et koagulogram angiver dårlig blodkoagulation;
  • feces analyse afslører ikke sterkobilin - gal pigment, hvilket giver den karakteristiske farve til afføring.

For mere nøjagtig bekræftelse af diagnosen anvendes:

  1. Diagnostisk laparoskopi. Dette er en mini-operation. Et kamera introduceres i bukhulen, som overfører et billede til en skærm.
  2. Perkutan levervævsbiopsi. Undersøgelsen af ​​det opnåede materiale gør det muligt at vurdere læsions karakter og tilstanden af ​​kanalerne.
  3. Intraoperativ kolangiografi. Metoden gør det muligt at bestemme graden af ​​indsnævring af kanalerne og lokaliteten af ​​anomali.
  4. Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi. Undersøgelsen bestemmer niveauet af atresi og kanalenes tilstand.

Atresia i galdevejen er differentieret med medfødt hepatitis, fysiologisk gulsot af nyfødte, blokering af kanaler med en proppestop, der består af galde eller slim.

Atresia behandlingsmetoder

Patologi kan kun helbredes ved kirurgisk indgreb. En vigtig betingelse for kirurgisk behandling er manipulationen før barnet er tre måneder gammelt. Ellers vil behandlingen ikke lykkes på grund af de udviklede ændringer i forskellige organer og deres systemer.

Hovedopgaven for kirurgisk behandling er at skabe en normal udstrømning af galde. For at gøre dette pålægges anastomoser, dvs. forbind de to hule organer.

Måske indførelsen af ​​anastomoser mellem den fælles galdekanal og tyndtarmen, eller mellem den og den fælles hepatiske kanal. Komplet atresi af galdekanalerne kræver tilslutning af portens port og tyndtarme. Metoden blev udviklet af den japanske kirurg Kasai, hvorefter han er navngivet.

Hvis portalhypertension udtrykkes, gentages gastrointestinal blødning konstant, portocaval shunting udføres.

Med en stigning i leversvigt og en stigning i milten er problemet med levertransplantation løst.

I den postoperative periode er følgende lægemidler ordineret:

  1. Antibiotika til forebyggelse af postoperative komplikationer.
  2. Probiotika, antimykotika er ordineret til forebyggelse af dysbiose og forekomsten af ​​svampesygdomme. De bliver ofte en konsekvens af antibiotikabehandling.
  3. Choleretic medicin. Tilrettelægge passage af hemmeligheder gennem kanalerne.
  4. Hemostatiske midler forhindrer blødning.

Efter operationen udføres infusionsterapi for at afgifte, genoprette mængden af ​​cirkulerende blod og dets vandelektrolytsammensætning.

Efter operationen anvendes parenteral ernæring. Den indeholder 5% glucose og et kompleks af aminosyrer.

Med eksisterende comorbiditeter kan bronchodilatorer, neurologiske lægemidler, antiviral terapi ordineres. Med anæmi er det nødvendigt at tage stoffer indeholdende jern.

Tidlig behandling vil bidrage til at undgå alvorlige konsekvenser. Valget af taktik for kirurgisk indgriben udføres af lægen på grundlag af de opnåede diagnostiske data.

Læger prognoser

Certifikater for vellykket kirurgisk behandling er:

  • bortfaldet af hudens og scleraens yellowness;
  • normalisering af laboratorieparametre;
  • stabilisering af galdeudskillelsens funktion
  • farvning afføring i en naturlig farve.

Uden kirurgisk behandling lever børn ikke i en alder. For det meste dø af komplikationer.

Under operationen af ​​børn med atresi i galdevejen i de indledende stadier af sygdommen er prognosen gunstig. Kirurgisk indgreb op til 2 måneder giver gode chancer for overlevelse og giver dig mulighed for at udskyde behovet for en levertransplantation.

Efter 3 måneder fra fødslen er det muligt at forlænge barnets liv, men afhænger i vid udstrækning af graden af ​​komplikationer, der er udviklet. En operation udført på et senere tidspunkt garanterer ikke overlevelse.

Med rettidig kirurgisk behandling er prognosen for barnets liv gunstig.

Atresia i galdevejen er en alvorlig medfødt sygdom. Nogle gange ophobes galde strækkanaler, så de buler som tumorer.

Atresia af galdekanalerne

Atresia i galdekanalerne er en anomali i udviklingen af ​​galdevejen, hvilket resulterer i svækkede intrahepatiske eller / og ekstrahepatiske galdekanaler. Atresi af galdekanaler manifesteres af vedvarende gulsot, misfarvning af afføring, intens mørk urinfarve, udvidelse af leveren og milt, udvikling af portalhypertension, ascites. Atresia af galdekanalerne genkendes ved ultralyd, kolangiografi, scintigrafi, laparoskopi, biokemiske test, punkteringsbiopsi i leveren. Ved atresia i galdekanalerne er operativ behandling indikeret (hepatisk, choledochojejunostomi, portoenterostomi).

Atresia af galdekanalerne

Atresi af galdekanalerne (galde atresi) er en alvorlig medfødt misdannelse, der er kendetegnet ved delvis eller fuldstændig udslettelse af galdekanalens lumen. Atresi af galdekanaler findes i pædiatri og pediatrisk kirurgi i ca. 1 tilfælde pr. 20.000-30000 fødsler, der tegner sig for ca. 8% af alle misdannelser af de indre organer hos børn. Atresia i galdekanalerne er en yderst farlig tilstand, der kræver tidlig påvisning og hurtig kirurgisk behandling. Uden rettidig kirurgisk behandling dør børn med atresi i galdekanalerne i løbet af de første måneder af livet mod esophageal blødning, leversvigt eller infektiøse komplikationer.

Årsager til atresi i galdekanalerne

Årsagerne og patogenesen af ​​atresi i galdekanalerne er ikke helt tydelige. I de fleste tilfælde med atresi er galdekanalerne dannet, men deres patency er svækket på grund af udslettelse eller progressiv ødelæggelse. Den mest almindelige årsag til obstruktiv cholangiopati er intrauterin infektioner (herpes, rubella, cytomegali, etc.) eller neonatal hepatitis. Den inflammatoriske proces forårsager skade på hepatocytterne, endotelet i galdekanalerne, efterfulgt af intracellulær cholestase og fibrose af galdekanalerne. Mindre almindeligt er atresi af galdekanalerne forbundet med kanalkemi. I disse tilfælde vil atresi af galdekanalerne ikke nødvendigvis være medfødt, men kan udvikle sig i perinatal periode på grund af en progressiv inflammatorisk proces.

Sande atresi i galdekanalerne registreres mindre hyppigt og er forbundet med en krænkelse af den primære lægning af galdevejen i embryonperioden. I tilfælde af udvikling i det hepatiske divertikulum eller spildevand i de distale dele af galdesystemet udvikler sig atresi i de intrahepatiske galdekanaler, og hvis dannelsen af ​​det proximale galde er forstyrret, udvikler atresi af de ekstrahepatiske galdekanaler. Galdblæren kan være den eneste del af den eksterne galdeveje eller være fuldstændig fraværende.

Hos ca. 20% af børnene kombineres atresi af galdekanalerne med andre udviklingsforstyrrelser: medfødt hjertesygdom, ufuldstændig tarmrotation, aspeni eller polyspleni.

Klassificering af gallekanal atresi

Den abnormale udvikling af galdevejen indbefatter følgende kliniske og morfologiske former: hypoplasi, atresi, krænkelse af forgrening og fusion, galdeforandringer i galdekanalerne, choledok abnormiteter (cyste, stenose, perforering).

Ifølge lokalisering skelnes ekstrahepatisk, intrahepatisk og total (blandet) atresi af galdekanalerne. Under hensyntagen til obstruktionen af ​​galdekanalerne er der karakteriseret, at korrigeret atresi i galdekanalerne (obstruktion af den fælles galde eller almindelig leverkanal) og ukorrigeret atresi i galdekanalerne (fuldstændig udskiftning af kanalerne i leverporten af ​​fibrøst væv) skelnes. Lokalisering og obstruktion af galdekanaler er de afgørende faktorer, som påvirker valget af kirurgisk teknik.

Symptomer på atresi i galdekanalerne

Børn med atresi af galdekanaler er normalt født på fuld sigt med normale antropometriske parametre. De udvikler gulsot på den 3.-4. Dag i livet, men i modsætning til den forbigående hyperbilirubinæmi hos nyfødte varer gulsot med atresi i galdekanalerne lang og øges gradvist, hvilket giver barnets hud en safran eller grønlig farvetone. Vanligvis er atresi af galdekanalerne ikke genkendt i de første dage af et barns liv, og den nyfødte udledes fra hospitalet med en diagnose af langvarig fysiologisk gulsot.

Akoliske (blegede) afføring og urin med en intens mørk ("øl") farve er karakteristiske tegn på atresi af galdekanalerne, der er til stede fra de første dage af et barns liv. Bevarelse af bleget fæces i 10 dage indikerer atresi af galdekanalerne.

Ved udgangen af ​​den første måned af livet, et fald i appetitten, manglen på masse, svaghed, hud kløe og forsinket fysisk udvikling. Samtidig er der en stigning i leveren, og derefter - milten. Hepatomegali er en konsekvens af kolestatisk hepatitis, på baggrund af hvilken galde cirrhose udvikler hurtigt, ascites og med 4-5 måneder - leversvigt. Overtrædelse af blodtilførslen til leveren bidrager til dannelsen af ​​portalhypertension og som følge heraf spiserøret i spiserøret, splenomegali og udseendet af det subkutane venøse netværk på den forreste abdominale væg. Hos børn med atresi i galdekanalerne observeres hæmoragisk syndrom: petechial eller omfattende blødninger på huden, blødning fra navlestrengen, esophageal eller gastrointestinal blødning.

I mangel af rettidig kirurgisk behandling lever børn med atresi i galdekanaler normalt ikke op til 1 år, der dør af leversvigt, blødning, vedhæftet lungebetændelse, hjerte-kar-svigt, sammenfaldende infektioner. Med ufuldstændige atresi i galdekanalerne kan nogle børn leve i 10 år.

Diagnosticering af atresi i galdekanalerne

Det er afgørende, at atresi af galdekanalerne opdages af en neonatolog eller børnelæger så tidligt som muligt. Vedvarende gulsot og akutstole bør bringe de pædiatriske specialister til ideen om, at barnet har galdekanal atresia og tvinge dem til at træffe de nødvendige foranstaltninger for at afklare diagnosen.

Allerede fra de første dage af livet øges niveauerne af biokemiske markører af leveren, primært bilirubin (først ved at øge den direkte fraktion senere ved forekomsten af ​​indirekte bilirubin), alkalisk fosfatase, gamma glutamyltransferase, i blodet af den nyfødte. Anæmi og trombocytopeni udvikles gradvist, PTD falder. Med atresi af galdekanalerne i babyens afføring er der ingen stærk mobilin.

Ultralyd i leveren, milten og galdevejen giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af ​​organerne og strukturen af ​​parenchymen, tilstanden af ​​galdeblæren, de ekstra og intrahepatiske galdekanaler, portalvenen. Normalt er galdeblegemidlet i galdevejen ikke påvist eller visualiseret som en ledning, og den fælles galdekanal registreres heller ikke. Informative metoder til at klarlægge diagnosen er perkutan transhepatisk kolangiografi, MR-cholangiografi, statisk leverscintigrafi, dynamisk hepatobiliært systemscintigrafi.

Endelig bekræftelse af galdekanal atresi kan opnås ved at udføre diagnostisk laparoskopi, intraoperativ kolangiografi og leverbiopsi. Den morfologiske undersøgelse af biopsien hjælper med at afklare arten af ​​læsionen af ​​hepatocytter og tilstanden af ​​de intrahepatiske galdekanaler.

Atresi af galdekanaler hos børn skal differentieres fra gulsot af den nyfødte, medfødte kæmpe celle hepatitis, mekanisk blokering af galdevejen ved slimhinder eller galdeplugger.

Behandling af atresi i galdekanalerne

En vigtig betingelse for succesen med behandling af galdekanalens atresi er et kirurgisk indgreb i en alder på op til 2-3 måneder, da det hos ældre patienter normalt ikke lykkes med på grund af irreversible ændringer.

I tilfælde af obstruktion af den fælles galde eller leverkanaler og forekomsten af ​​suprastenisk forstørrelse udføres koledochoenteroanastomose (choledochojejunostomi) eller hepaticojejunostomi med en loop af jejunum. Komplet atresi af ekstrahepatiske galdekanaler dikterer behovet for at udføre portoenterostomi ifølge Kasai - indførelsen af ​​en anastomose mellem leverets port og tyndtarmen. De hyppigste postoperative komplikationer er postoperativ cholangitis, leverabcesser.

Ved alvorlig portalhypertension og gentagen gastrointestinal blødning kan portocaval bypass udføres. I tilfælde af progressiv leversvigt og hypersplenisme er problemet med levertransplantation løst.

Prognose atresi af galdekanaler

Generelt er prognosen for gallekanal atresi meget alvorlig, da cirrotiske ændringer i leveren er progressive. Uden kirurgisk pleje bliver børn dømt til døden inden for 12-18 måneder.

Det er meget vigtigt at identificere de kliniske manifestationer af gallekanal atresi (obstinat gulsot, acholisk afføring) i nyfødtperioden og udføre tidlig kirurgisk behandling. I de fleste tilfælde kan pålæggelsen af ​​koledokompleksanastomoser eller leveranastomoser forlænge barnets liv i flere år og forsinke behovet for en levertransplantation.

Galdeblære anomalier

Afvigelser fra galdeblæren er forekomsten af ​​mindre afvigelser fra normen, som ikke bærer betydelige problemer for patienten og er let korrigeret. Ikke desto mindre er de af stor betydning som forudsætninger for udvikling af mere alvorlige patologier.

Nogle uregelmæssigheder kan forværres over tid, og de bliver til deformiteter. I gennemsnit varierer frekvensen af ​​sådanne funktioner fra 0,4 til 4% afhængigt af hvert enkelt tilfælde.

Typer af anomalier

Galleblærers anomalier kan forekomme under barnets udvikling og som følge af forandringer i kroppen. Nogle af dem medfører fremkomsten af ​​andre, således at en hel kæde af afvigelser fra normen kan rette op. For at forhindre sådanne situationer anbefales kirurgisk indgreb.

Kvantitative anomalier

Kvantitative abnormiteter i galdeblæren omfatter flere muligheder:

Funktion af udvikling

beskrivelse

Vores læsere anbefaler

Vores regelmæssige læser anbefalede en effektiv metode! Ny opdagelse! Novosibirsk-forskere har identificeret den bedste måde at genoprette galdeblæren på. 5 års forskning. Selvbehandling hjemme! Efter at have læst det nøje, besluttede vi os for at tilbyde det til din opmærksomhed.

Fravær (galdeblæregenerese)

Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​galdeveje i fravær af galdeblæren. I stedet udvikler kroppen en ikke-funktionel proces, som ofte er baseret på arvæv.

Mere kvantitativt indhold (triplication)

Det er ekstremt sjældent, at 3 eller flere galdeblærer kan forekomme, hvoraf nogle også forbliver underudviklede i de fleste tilfælde. De er omgivet af en serøs membran. For at klare denne situation kan du bruge dræningen af ​​de eksisterende galdekanaler.

Alle disse uregelmæssigheder i den sædvanlige form er ikke symptomatiske og giver ikke ulejlighed. Kirurgisk indgreb er ikke påkrævet, hvis dannelsen af ​​alvorlige patologier i galdesystemet ikke begynder på deres grundlag. De fleste udvikler sig under dannelsen af ​​fosteret, og børn møder dem nogle gange tidligt.

Angiv anomalier

Abnormaliteter af galdeblæren forbundet med sin position i kroppen kaldes også dystopi. Kroppen i dette tilfælde er placeret væk fra den normale anatomiske position:

  • Til venstre.
  • Til højre
  • Trængt i leverenes væv (den mest almindelige løsning, der ofte forårsager dannelsen af ​​sten).
  • Den bevæger sig frit i bukhulen (bevægelig blære).

Sidstnævnte tilfælde forårsager også anomalier af mesenteriets position og størrelse, som skal kontrollere galdeblærens bevægelse samtidig med en persons vejrtrækning, hans fysiske aktiviteter og indflydelsen fra andre eksterne faktorer.
Der er flere typer rullende blære afhængigt af hvordan det bevæger sig og er fikset:

typen

beskrivelse

Placeret inde i bukhulen

Placeret uden for leveren væv, omgivet af peritoneal væv.

Komplet ekstrahepatisk position

Kontakt med leveren forekommer ikke, fiksering sikrer mesenteri af langstrakt størrelse. Omgivet af peritoneale væv.

Som regel er patologier forbundet med en ændring i gallblærens stilling karakteriseret ved underudviklede galdeblærer, som ikke er i stand til fuldt ud at udføre deres funktioner. Chancerne for betændelse er høje.

Form anomalier

Anomalier af formen af ​​galdeblæren - den mest almindelige type afvigelser. Blandt dem er:

  • s-formet form;
  • sfæriske;
  • ligner en boomerang;
  • udskejelser;
  • konstriktion;
  • fremspring (galdeblærens diverticulum).

Ikke alle er medfødte anomalier: Kinks og taljen forårsager ofte blære mobilitet. Nogle gange korrigeres de misdannelser, der er knyttet til formularen af ​​sig selv, men nogle gange er de farlige og kræver særlig behandling eller operation.

Afvigelsestype

beskrivelse

Denne afvigelse får galdeblæren til at krølle op som en sneglskal og holde fast i den 12 duodenale proces. Nogle gange er det knyttet til tyktarmen. Afhængigt af om det er muligt at selvkorrigere et problem med tiden, eller hvis der kræves specialistbistand, er overskudene opdelt i funktionelle og sande.

Denne afvigelse kan forekomme som følge af medfødt misdannelse, og på grund af galblæsers mobilitet samt flere andre, mere sjældne årsager. Forårsager sammentrækningen af ​​hele organet eller en hvilken som helst del af det, hvilket forstyrrer normal funktion og forårsager problemer med galtens passage. Derefter kan det provokere udtømning af boblernes vægge, evnen til at reducere.

Uafhængig eliminering af problemet er muligt, hvis det oprindeligt var forårsaget af inflammatoriske processer i serosa.

Det opstår, når galdeblæren ikke har en elastisk ramme. I dette tilfælde buler en af ​​væggene ud og tager den taskeformede form. En sådan tilstand fremkalder dysfunktion af galdeblæren, betændelse, stagnation af galde, stendannelse. Ofte ledsaget af alvorlige smerter.

Sammen med udbredelsen er disse afvigelser også den farligste. Nogle gange kan de føre til døden.

Størrelse anomalier

Galleblærens anomali med hensyn til normal størrelse er opdelt i 2 hovedtyper:

Type anomali

beskrivelse

Det er kendetegnet ved en ensartet forøgelse i alle dele af galdeblæren med undtagelse af kanalerne. Bevarer homogeniteten af ​​den indre væske, kræver ikke yderligere fortykning af væggene.

Der er et ensartet fald i galdeblærens størrelse, samtidig med at den opretholder sin normalitet og tilstrækkelig funktion.

Galdeblærehypoplasi

Boblen er enten meget lille eller ikke fuldt udviklet. Denne afvigelse kan påvirke både hele boblen og dele af den.

Med undtagelse af hypoplasi, der ofte fremkalder inflammation, forårsager uregelmæssigheder af denne type i de fleste tilfælde ikke behovet for kirurgisk indgreb.

Relaterede anomalier

Blandt de ledsagende anomalier, for det meste, krænkelser af galdekanalen:

  • Atresia i galdeblæren (det er også underudviklingen af ​​galdekanalerne).
  • Stenose (indsnævringskanal).
  • Forekomst af yderligere kanaler.
  • Forekomsten af ​​choledochus cysten
  • Uddannelse biliary slam.

Mange af dem er et direkte resultat af abnormiteter i galdeblæren selv. De har følgende funktioner:

Afvigelsestype

beskrivelse

Medfødte misdannelser, hvor der ikke er galdeveje, eller de er underudviklede og uegnede til udførelsen af ​​deres funktioner. Kræver kirurgisk indgreb.

Indsnævring af galdekanalerne kan skyldes deres underudvikling eller blærepatologier og kan udvikle sig som følge af fortykkelse af væggene i blodkar og deres erstatning med fibrøst væv. Normalt løst ved shunting, kunstig ekspansion af kanalen.

De repræsenterer yderligere "grene", der forbinder galdeblæren med organismen. Som regel overstiger deres antal ikke 2-3. Normalt asymptomatisk og påvirker ikke kroppen. Nogle gange er der kanaler af den falske type, som ikke kan udføre galdestrømmen.

Udvidelsen af ​​kanalen med en poseformet form. Ofte ikke vist overhovedet.

Ikke blandt de patologier, der påvirker galdekanalerne. Det er karakteriseret ved udseendet af galdesuspension i bunden af ​​blæren. Det forekommer sædvanligvis som følge af divertikulum eller indsnævring. Forårsager betændelse, stendannelse og udtømning af væggene i kroppen.

Disse uregelmæssigheder skal kontrolleres og holdes i tankerne hos både voksne patienter og børn: under operationen kan de forårsage komplikationer eller fremkalde udviklingen af ​​en ny patologi.

Diagnose og behandling

Når en uregelmæssig tilfælde af galdeblæreudvikling mistænkes, er diagnosen undertiden ret kompliceret. Underudviklede galdeblærer eller mobile blister gør det vanskeligt at bestemme deres placering og tilstand.

diagnostik

Den sædvanlige diagnostiske proces er som følger:

  • Brug af ultralyd. Denne type undersøgelse giver dig mulighed for at skabe et komplet billede af kroppens tilstand. Det analyserer niveauet for udtømning og andre ændringer i strukturen, samt evnen til at fungere fuldt ud. Der er 2 muligheder for at gennemføre denne undersøgelse: generel og belastning. Sidstnævnte udføres efter at patienter har brugt koleretisk mad.
  • Beregnet tomografi. Det næste trin efter ultralydet er at anvende, hvis galdeblæren ikke er synlig bag andre organer eller er underudviklet.
  • Magnetic resonance imaging. Funktionen af ​​denne undersøgelse ligner funktionaliteten af ​​computertomografi, men dens nøjagtighed er meget højere og giver dig mulighed for fuldt ud at bestemme placeringen af ​​orgel og dens tilstand.

Nogle af typerne af anomalier kræver særlige typer diagnostik:

  • Agenese og aplasi bestemmes ved hjælp af cholegraphic undersøgelser, radio cholecystography, dynamisk scintigrafi. Dette giver dig mulighed for at bestemme, hvordan kroppen kan akkumulere galde og udføre sin direkte funktion.
  • Samtidig patologier i galdeblæren samt patologier i de organer, der støder op til den, kan analyseres ved hjælp af laparoskopiske undersøgelser.

Langs vejen, som regel sygdommens historie, er tilstedeværelsen af ​​en arvelig tilbøjelighed til en eller anden type afvigelser specificeret.

Behandling af galdeblære abnormiteter

Terapi med det formål at behandle abnormiteter i galdeblæren er altid et kompleks af handlinger:

  • medicin eller kirurgi
  • Patientens overensstemmelse med en kost udviklet individuelt for hans tilfælde
  • udfører fysioterapi.

Den specifikke behandlingsmetode er tildelt afhængigt af hvilken type anomali der blev påvist, og hvordan det kan true patientens krop såvel som tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.
Alle behandlinger har deres egen egenskaber.

Behandling med medicin

Kirurgisk behandling

fysioterapi

foranstaltninger

kostvaner

Choleretic lægemidler anvendes:

Kurset varer ca. seks måneder.

Parallelt er det ofte nødvendigt at anvende antispasmodik, som lindrer de vigtigste symptomer.

kronisk betændelse i organet

paraffinbaserede applikationer.

Fraktionær ernæring uden belastning på mave-tarmkanalen. Nogle gange anvendes folkemidlernes retsmidler, såsom afkogning af malurt.

Ved behandling af galdeblærers anomalier er det nødvendigt at følge lægenes forskrifter nøje - kun dette sikrer en fuldstændig løsning på problemet.

Hvem sagde at helbrede alvorlig galdeblære sygdom er umuligt?

  • Mange måder forsøgt, men ingenting hjælper.
  • Og nu er du klar til at udnytte enhver mulighed, der vil give dig en efterlengtet følelse af velvære!

En effektiv behandling for galdeblæren eksisterer. Følg linket og find ud af hvad lægerne anbefaler!

Årsager, diagnosemetoder og behandling af galdeveje i luftvejen

Atresia er hovedårsagen til obstruktiv gulsot hos spædbørn og opstår ca. 1 tilfælde pr. 10.000 nyfødte. De fleste læger overvejer atresi af galdekanalerne som slutresultatet af en destruktiv, inflammatorisk eller idiopatisk proces, der fører til en indsnævring af lumen eller fuldstændig obstruktion af galdevejen. De første manifestationer af sygdommen forekommer så tidligt som de første 3 dage af barnets liv, og hvis de bliver ubehandlede, kan det føre til et dødeligt udfald i løbet af året som følge af leversvigt.

Der er flere faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​atresi:

  • intrauterin viral infektion;
  • metaboliske eller vaskulære lidelser i perioden med intraderin dannelse af galdetræet;
  • immunitetsforstyrrelser (immunologisk inflammation);
  • genetiske mutationer.

Alle årsager kan opdeles i endogen (medfødt, genetisk bestemt) og eksogen (erhvervet perinatalt eller i utero).

Afhængig af tidspunktet for dets forekomst er sygdommen opdelt i:

  • føtal (syndromisk) type - forekommer i tidligere perioder med udvikling af foster og kombineret med medfødte anomalier i hjertet, tarmene, dårligere vena cava og andre organer;
  • perinatal (ikke-syndromisk) type - dækker et senere tidspunkt.

Ifølge Kasai-klassifikationen skelnes der også to typer atresia af galdekanalerne:

  • korrigerende - obstruktion af den fælles galde eller almindelige leverkanaler;
  • ukorrigeret - total udskiftning af kanaler med bindevæv.

På stedet for lokalisering af atresi kan være:

  • ekstrahepatiske kanaler;
  • intrahepatiske kanaler;
  • blandet type.

Klassificeringsparametrene er meget vigtige, da de bestemmer den videre taktik for behandling.

Denne type patologi opstår på grund af to helt forskellige sygdomme. Den første er en ret sjælden misdannelse. Den anden er en træg intrauterin inflammatorisk proces, der gradvist fører til en fuldstændig blokering af galdevejen. I moderne litteratur refererer udtrykket "atresi" til forstyrrelsen af ​​den intrauterin udvikling af tubulære organer (anus, spiserør, tarm osv.). Men når man beskriver sygdomme i galdevejen, anvendes de også i kanalobstruktion på grund af intrauterin infektion.

Sådan lokalisering af patologien skyldes overført intrauterin hepatitis eller arvelig krænkelse af dannelsen eller udskillelsen af ​​galdesyrer. For at bestemme årsagen til intrahepatisk atresi kan du bruge laboratoriemetoder til forskning.

Det første tegn på galde atresi er galdegulsot. Det udvikler sig som et resultat af en krænkelse af kanalernes patency og absorptionen i blodet af komponenterne i galde (bilirubin, galdesyrer). Hos nyfødte under 6 uger kan denne tilstand tages som udtryk for fysiologisk gulsot. Men i modsætning til sidstnævnte udvikler obstruktiv gulsot over tid. Hudens yellowness øges, øjnene bliver icteric, afføringen bliver misfarvet, og urinen bliver mørk ølfarve. Lever og milt vokser gradvist i størrelse, organernes væv komprimeres.

Et barn er to måneder gammelt:

  • udvikling er forsinket
  • reduceret kropsvægt;
  • ingen appetit
  • muskelsvaghed skrider frem, den fysiske aktivitet falder.

Galdesyrer, der kommer ind i blodbanen, forårsager alvorlig kløe i huden. Barnet bliver irritabelt, hele tiden græder, søvn er forstyrret. Atherom vises på huden - godartede formationer som følge af aflejring af cholesterolkrystaller.

Om seks måneder udvikles følgende ændringer:

  • galde cirrhose;
  • en forøgelse af trykket i portalveinsystemet, udviklingen af ​​ascites;
  • væv blødning øges (petechial blødninger er mærkbare på huden og slimhinderne);
  • nervesystemet er forstyrret, transmissionen af ​​nerveimpulser er bremset.

Cholostatisk cirrose forårsager en forøgelse af trykket i portalvenen og fører til udviklingen af ​​ascites. Et af de karakteristiske symptomer på portalhypertension er udvidelsen af ​​saphenøse årer i navlen og udseendet af det såkaldte "maneterhoved". Blødning af væv er forbundet med et fald i leverens evne til at syntetisere mange vigtige proteiner, herunder blodkoagulationsfaktorer. Forstyrrelser i det centrale og perifere nervesystem stammer fra de toksiske virkninger af bilirubin.

Fysiske, laboratorie-, instrumentelle og kirurgiske diagnostiske metoder anvendes til undersøgelsen, herunder:

  • undersøgelse foretaget af en neonatolog og en børnelæge (allerede i denne fase af undersøgelsen kan en erfaren specialist blive mistænkt for forhindring af galdekanalerne)
  • blodprøver, urin og afføring (højt bundet bilirubin er bestemt i blodet, hypoproteinæmi, direkte bilirubin ses også i urinen, fæces er reduceret eller fraværende stærobilin);
  • Ultralyd i mavemusklerne (hjælper med at vurdere størrelsen og sammenhængen i leveren, milten og andre strukturer);
  • cholangio- og cholecystografi ved anvendelse af vandopløselige kontrastmidler.

I mange klinikker anvendes en metode til perkutan levervævsbiopsi til efterfølgende histologisk undersøgelse af prøven for at bekræfte kolestatisk cirrose.

Derudover udføres en differentialdiagnose for at udelukke andre patologier med lignende symptomer. Blandt dem er:

  • medicinske læsioner af leveren
  • hypothyroidisme;
  • galdefortykkelsessyndrom;
  • medfødte metaboliske sygdomme.

Kirurgi er den eneste effektive behandling af gallekanalens atresi. Kør det er nødvendigt i de første tre måneder af barnets liv. Ellers udvikles irreversible organiske forandringer i organernes væv, hvilket gør den operationelle fordel mislykket.

Hvis atresia påvirker den fælles galde eller almindelige leverkanal, anvendes følgende behandlinger:

  • pålæggelsen af ​​choledochoenteroanastomose med invaliderende afledende sløjfe
  • danner en bypass-anastomose mellem galdekanalen og løkken af ​​jejunum.

Den anden variant af operationen er for tiden forældet, fører til et stort antal komplikationer og bruges i øjeblikket ekstremt sjældent.

Hvis ekstrahepatiske galdekanaler udslettes hele tiden, anvendes Kasai portoenterostomi - en anastomose placeres mellem strukturerne i portens fissurer i leveren og jejunum. Ved svære former for portalhypertension og hyppig gastrointestinal blødning kan en kunstig portokaval anastomose anvendes til at reducere trykket i portalveinsystemet.

I tilfælde af progressiv cirrose i leveren med udviklingen af ​​leversvigt er spørgsmålet om levertransplantation bestemt. Ofte kan faderen eller moren blive en donor til et barn.

I mangel af kirurgisk behandling lever børn med atresi i galdekanalen sjældent til 1 år. Døden opstår sædvanligvis ved akut leversvigt eller gentagen gastrointestinal blødning.

Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er høj i de tidlige stadier af sygdommen. Efter operationen i en alder af to måneder er den tiårige overlevelsesrate 70%. I andre tilfælde er chancerne for overlevelse meget lave.

Tid spiller en vigtig rolle for at opnå et positivt resultat. Tidlig diagnose og kirurgisk behandling af galde atresi giver barnet mulighed for at overleve og føre et fuldt liv i fremtiden.

Hvad er atresi i galdevejen og hvordan er det farligt for et barn?

Denne sygdom skyldes medfødte abnormiteter. Atresia er ret sjældent og er præget af fraværet eller hindringen af ​​galdekanalerne. Dette forstyrrer den naturlige proces af produktion og udstrømning af galde, udvikler gulsot og forstyrrer fordøjelsesprocessen. Hvad der bidrager til forekomsten af ​​anomalier, såvel som hvordan denne sygdom behandles, vil fortælle vores oplysninger.

Atresia i galdevejen

Denne patologi manifesterer sig i de første uger efter fødslen og uden korrekt og rettidig behandling fører til udvikling af galde cirrhose og død.

Der er to muligheder for udvikling af atresi:

  1. Medfødte abnormiteter, hvor galdekanalerne ikke dannes korrekt, alvorligt indsnævret eller det ydre lumen er helt fraværende.
  2. Infektion af barnet i prænatal perioden. Den inflammatoriske proces fører til en delvis eller fuldstændig indsnævring af kanalerne.

grunde

Negative faktorer, der forårsager sådanne misdannelser, er ikke kendt for visse. Det er kendt, at de fleste af disse patienter har dannet kanaler til fjernelse af galde, men de virker ikke på grund af indsnævring af lumen eller progressiv ødelæggelse indefra.

Blandt årsagerne til intrauterin infektion er:

  • Neonatal hepatitis.
  • Infektion af moder med herpesvirus.
  • Rubella under graviditet.
  • Cytomegalovirus infektion.

I ca. 20% af tilfældene forekommer atresi i medfødte sygdomme i udviklingen af ​​andre organer og systemer. Dette er en hjertesygdom, tarmens fysiologiske abnormiteter, fraværet eller tilstedeværelsen af ​​mere end et organ i milten.

Den fuldstændige mangel på galdekanaler er forbundet med ukorrekt lægning af galdesystemet i første trimester af graviditeten.

klassifikation

Ved udvikling af en vellykket behandlingstaktik analyseres flere parametre. I fremtiden vil de ikke kun påvirke den valgte operation, men også den overordnede overlevelsesprognose.

På stedet for atresia er:

  • I intrahepatiske strukturer.
  • Udenfor de hepatiske tubuli.
  • Blandetype.

Patologi kan sprede segmenter eller dække hele hulrummet af organet.

symptomer

Udseende af yellowness hos et barn efter fødslen betegnes sædvanligvis som et normalt fysiologisk fænomen. Guling af hud- og øjensclera kan vare i flere uger, da mor og baby kan tømmes hjem med en diagnose af "langvarig gulsot af nyfødte."

I den første måned kan barnet aktivt vokse, og i mangel af andre misdannelser er det ikke anderledes end jævnaldrende. Derefter forværres barnets trivsel, andre symptomer vises (normalt fra den anden måned af livet).

Hvordan patologi manifesterer sig:

  • Appetit forværres, utilstrækkelig vægtforøgelse opstår.
  • Afføring bliver misfarvet, og urin bliver farven på mørk øl.
  • Barnet er konstant fræk på grund af kløe (virkningerne af gulsot).
  • Fysisk udvikling sænkes.
  • Døsighed forekommer, muskeltonen falder.
  • Lipidaflejringer forekommer på huden i form af små gule tuberkler.

Processen er kendetegnet ved udviklingen af ​​rickets på grund af manglen på vitaminer og næringsstoffer.

Normalt udvikler barnet galde cirrhose i den femte eller sjette måned af livet, og forsyningen af ​​nerveimpulser fra hjernen til de indre organer forstyrres. Lymfoidvæske (ascites) akkumuleres i bukhulen, der opstår blødninger på huden, og trykket i portalven øges.

diagnostik

Sammen med regelmæssige undersøgelser hos børnelæger i det første år af livet, er det nødvendigt med yderligere undersøgelse for at bekræfte denne sygdom.

Hvordan er den endelige diagnose:

  • Symptomer betragtes, hvis mest karakteristiske er uophørlig gulsot.
  • En ultralydsundersøgelse af bukhulen og andre patologier er udelukket.
  • Laboratorieundersøgelser af blod, urin og fæces viser et højt indhold af bilirubin og fraværet af stercobilin. Hypoproteinæmi (abnormt lavt proteinniveau) og hypoalbuminæmi (fald i albumin) bestemmes i blodet.
  • CT-scanning af bukhulen udføres for at identificere størrelsen af ​​organer, parenchyma-strukturen, portalvejen, galdekanalen og blæren.
  • Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi bestemmer typen af ​​atresi og tilstanden af ​​de intrahepatiske og ekstrahepatiske kanaler.
  • Levervævsbiopsi giver en vurdering af ændringer i organet.

Det er obligatorisk at konsultere den pædiatriske infektionssygdomsspecialist på forhånd for at udelukke infektion med viral hepatitis (det har lignende symptomer) samt en kirurg til yderligere undersøgelse før operationen.

behandling

Den eneste mulige behandling for denne sygdom er kirurgi. Det skal holdes inden barnet når tre måneder, ellers er der stor risiko for at udvikle irreversible processer i kroppen og mangler i indre organer, der er uforenelige med livet.

Afhængig af typen af ​​atresi og dens lokalisering vælges en anden type operation:

  1. U-formet portoenterostomi (hepaticojejunostomi) ifølge Kasai.
  2. Overlay choledochoenteroanastomosis med invaliderende afferent sløjfe og tarmfistel.
  3. Dannelse af bypass-hepatintestinal anastomose.
  4. Levertransplantation.

I perioden før og efter operationen anvendes lægemiddelterapi til at opretholde de interne organers normale funktion, lindre den inflammatoriske proces og behandle anæmi. Foreskrev også mucolytiske og neurologiske lægemidler til comorbiditeter.

Amning med en streng mors kost, samt overførsel til hypoallergenblandinger (kunstig ernæring), vises hos barnet.


Flere Artikler Om Lever

Cholestasia

Gallstones - Årsager, symptomer og behandling

Galdeblæren er et organ, der akkumulerer galde produceret af leveren. Sidstnævnte er nødvendig til fordøjelsen af ​​mad. Om nødvendigt bliver den smeltet ind i tolvfingertarmen.
Cholestasia

Kost med stagnerende galde

En diæt med galstasis er en forudsætning for eliminering af denne tilstand og den hurtige indtræden af ​​patientens genopretning. Absolut til alle patienter, uanset arten af ​​en sådan sygdom, er overholdelse af anbefalingerne fra kost nr. 5 og dens variationer vist.