Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Fra denne artikel lærer du: hvilken patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Budd-Chiari syndrom er en blodstasis i leveren forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra et organ, der udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, der bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Anatomisk struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

  1. Sygdommen eller den primære patologi (årsagen er betændelse i de indre vægge af de skibe, der leverer leveren).
  2. Budd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en temmelig sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

I tilfælde af patologi, af forskellige årsager (peritonitis, trombose af blodkar), tilstødende og indre skibe i leveren smal. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet er komprimeret og forstørret i størrelse, og klemmer stærkt på beholderne.

Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - på baggrund af stagnation udvikler nyre- og leversvigt (dysfunktion), cirrhose (degeneration af kroppen, erstatning af ikke-funktionelle væv) i brysthulen eller maven akkumuleres en stor mængde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af leverkoma og intern blødning.

En fuldstændig kur mod Budd-Chiari syndrom er ikke muligt. Medikamentterapi og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk aftale i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

  • mekaniske skader i maven (chok, blå mærke);
  • peritonitis (akut inflammation i maven);
  • perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
  • leversygdom (fokale læsioner og cirrose);
  • mavesmerter;
  • Fødselsdefekter af den ringere vena cava (en stor beholder, der giver blod udstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
  • polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
  • migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
  • infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
  • medicin (hormonelle svangerskabsforebyggende midler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke etableres, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

  1. Den akutte form er præget af en hurtig stigning i tegn på sygdommen - akut smerte, kvalme, opkastning, udseende af markeret ødem i underbenene, ascites og hydrothorax (væske i brystet og underlivet). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død i løbet af få dage.
  2. Den subakutiske form forekommer med alvorlige symptomer (udvidelse af leveren og milten, udviklingen af ​​ascites), udvikles ikke så hurtigt som akut, og transformeres ofte til kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
  3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fylde i venstre hypokondrium, opkastning, tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under undersiden af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leverområdet)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Forøgelse af smerter til højre i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

  • nyre- og leversvigt
  • hydrothorax og hæmoragiske ascites;
  • indre blødning
  • skrumpelever;
  • koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten, mod baggrund af blødningsforstyrrelser og udvikling af ascites.

For at bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

  • detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
  • bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en forøgelse af protrombintiden);
  • biokemiske blodprøver (stigning i alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).
Analyse af leverprøver. Klik på billedet for at forstørre

Som instrumentelle metoder bruger:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
  2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
  3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelse af forhindringer i blodgennemstrømningen).
  4. Biopsi, eller in vivo indfangning af biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller atrofi af celler).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

For at helbrede sygdommen er helt umulig, er lægemiddelterapi i de fleste tilfælde ineffektive, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom præget af obstruktion af leverenes blodårer, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid er direkte afhængig af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømningen i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettning af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Mave provokere traumatisk skade kan Budd-Chiari-syndrom, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og hjertesækken (pericarditis), maligniteter, hæmodynamiske ændringer, venøs trombose, nogle lægemidler, smitsomme sygdomme, graviditet og fødsel.

Alle disse årsager fører til nedsat patency af venerne og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelsen af ​​levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, i store skibe udslettelse af blodgennemstrømningen på bekostning af andre venøse grene (uparret vene, intercostal og paravertebrale vener), men de kan ikke klare en sådan volumen af ​​blod.

Som følge heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af velvære. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i regionen med den rigtige hypokondrium, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen bemærket. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med en koma og patientens død.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun af en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, præget af en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på baggrund af en stigning i blodkoagulation. Til den endelige diagnose er en gastroenterolog forpligtet til at foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieundersøgelser).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram afslører en stigning i prothrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentale metoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen af ​​leveren og milten, bestemmer graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekterer blodpropper og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og betændelsesprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter er ordineret antiplatelet og fibrinolytika, hvilket øger blodtrykens resorptionshastighed og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og levervevetrombose. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelsen af ​​anastomoser - kunstig kommunikation mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder at udstråle blod på; levertransplantation. I tilfælde af stenose af den overlegne vena cava vises dens protese og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Fraværet af behandling slutter med patientens død i 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndromet. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et afgørende og multifunktionelt organ. Overtrædelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele kroppen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Årsagerne til denne fejl kan være mange. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af leverenes ader, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og nedsat blodforsyning til organet.

Budd-Chiari syndrom blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede, en kirurg fra Storbritannien og østrigske patolog Budd Chiari syndrom. De beskrives uafhængigt thrombose af større lever vener på deres niveau af forbindelser, der blokerer tilbagetrækning af blod fra de hepatiske lobules. Ifølge ICD-10 kompleks patologi af leveren vener det var klassificeret som "emboli og andre vener" og modtaget en kode I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske termer: "sygdom" og "syndrom" af Budd-Chiari. I det første tilfælde taler vi om et akut proces, som er forbundet med trombose af lever- vener, eller kroniske form af sygdommen, der er forårsaget af tromboflebitis fibrose og intrahepatiske årer. I det andet tilfælde taler vi om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. En sådan opdeling af den patologiske proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. iltmangel i leverens vævsiskæmi fører dertil, som har en negativ indvirkning på levebrød alle organer og manifesterer forgiftning syndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant kursus. Ved okklusionen af ​​leverårene forstyrres den normale blodforsyning. Patienter har alvorlig smerte i den højre del af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død af patienten.

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte voksne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har lægerne larmet, fordi syndromet er meget yngre. I Europa er det registreret hos en person i en million.

Alle patienter med formodet Budd-Chiari-syndrom underkastes en fuldstændig lægeundersøgelse, inklusive lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi af levervæv. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Omfattende lægemiddelbehandling og rettidig operation kan kun forlænge patienternes liv og forbedre kvaliteten. Patienterne foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forbliver selv disse foranstaltninger magteløse. En levertransplantation er indiceret hos sådanne patienter.

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er meget forskellige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primær og sekundær.

  • Sygdommen er forårsaget af en medfødt anomali - membranøs uperforeret eller stenose af vena cava inferior, almindelig i Japan og Afrika. Hans opdage tilfældigt under behandlingen af ​​patienter til andre leversygdomme, hjerte-kar-sygdomme eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leverkarrene er den vigtigste etiopathogenetiske faktor for sygdommen.
  • Sekundær syndrom - en komplikation af peritonitis, abdominale skader, pericarditis, maligne neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune sygdomme, udsættelse for ioniserende stråling, bakterielle infektioner og parasitangreb, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, idet visse medicin.
  • Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Ætiologiske syndrom klassifikation omfatter 6 former: medfødt, thrombotiske, posttraumatisk, inflammatoriske, cancer, lever.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  1. Virkningen af ​​årsagsfaktoren
  2. Konstruktion og obstruktion af venerne,
  3. Langsom blodgennemstrømning
  4. Udvikling af stagnation,
  5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
  6. Hypertension i portalveinsystemet,
  7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
  8. Mikrovaskulær iskæmi af organet,
  9. Faldet i mængden af ​​den perifere del af leveren,
  10. Hypertrofi og komprimering af den centrale del af kroppen,
  11. Nekrotiske processer i levervæv og død af hepatocytter,
  12. Lever dysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

  • Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
  • Inficerede trombotiske masser;
  • Blodpropper indeholdende tumorceller
  • Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
  • Nekrose af de centrolobulære zoner og udbredt fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til de første symptomer på sygdommen. Ved okklusion af en leverveje kan de karakteristiske symptomer være fraværende. Blokeringen af ​​to eller flere venøse trunker slutter med en overtrædelse af portalblodstrømmen, en forøgelse af trykket i portalsystemet, udviklingen af ​​hepatomegali og overstretching af hepatisk kapsel, hvilket klinisk manifesteres af smerte i den højre øvre kvadrant. Hepatocyt ødelæggelse og organdysfunktion er årsager til invaliditet eller død af patienter.

Faktorer, der udløser udviklingen af ​​portalens trombose:

  1. Siddende eller stående arbejde
  2. Stillesiddende livsstil
  3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet
  4. Dårlige vaner, især rygning,
  5. Accept af nogle lægemidler, der øger blodkoagulationen,
  6. Overvægt.

symptomatologi

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til, at patienten vender sig til lægen, er smerte, som berøver ham af søvn og hvile.

  • Den akutte form for patologi opstår pludselig og manifesterer sig som en skarp smerte i underlivet og højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, hudløshed og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af udvidelse og udbulning af saphenøse vener i underlivet. Symptomer opstår uventet og udvikler sig hurtigt, forværrer patientens generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyresvigt udvikler sig hurtigt. Fri væske akkumuleres i brystet og underlivet. Udviser lymphostasis. Sådanne processer er praktisk taget ikke modtagelige for terapi og slutter med koma eller død af patienter.
  • Tegn på den subakutiske form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien er stigende inden for seks måneder, patienternes arbejdsevne falder. Den subakutiske form bliver normalt kronisk.
  • Den kroniske form udvikler sig mod baggrunden af ​​leverens tromboflebitis og spiring af fibre i deres hulrum. Det kan ikke manifestere sig i mange år, det vil sige det kan være asymptomatisk, eller det kan manifestere tegn på asthenisk syndrom - utilpashed, træthed, træthed. I dette tilfælde er leveren altid udvidet, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kælderen. Syndrom registreres kun efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist udvikler de ubehag og ubehag i den rigtige hypochondrium, mangel på appetit, flatulens, opkastning, isterisk sclera og hævelse af ankelen. Smertsyndrom er moderat.
  • Den fulminante form er karakteriseret ved en hurtig stigning i symptomer og progression af sygdommen. Lettere om dage udvikler patienter gulsot, nyresvigt og ascites. Offentlig medicin er opmærksom på isolerede tilfælde af denne form for patologi.

I mangel af støttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

  1. indre blødning
  2. dysuri,
  3. trykforøgelse i portalsystemet,
  4. spiserør i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. hepateralsvigt
  10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portal hypertension - et symptom på "lederen af ​​maneter" og ascites (højre)

Ved den sidste fase af progressiv leversvigt opstår der en koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemets funktioner forårsaget af alvorlig skade på leveren. Koma er præget af konsekvent udvikling. I første omgang opstår der ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand hos patienter, ofte eufori. Tænkning sænker, søvn og orientering i rummet og tiden forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienterne har forvirring, de skriger og græder, de reagerer akut til almindelige hændelser. Symptomer på meningisme, "lever" ånde, mund tremor, blødninger i mundslimhinden og mave-tarmkanalen vises. Hæmoragisk syndrom ledsages af edematøs-ascitisk. Skarpe smerter i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi - tegn på slutstadiepatologi. Patienter oplever kramper, elever udvides, trykfald, reflekser dør ud, vejrtrækningen stopper.

diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnesiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter udfører læger en visuel inspektion og identificerer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser.

  • Hemogram - leukocytose, øget ESR,
  • Coagulogram - en stigning i protrombintiden og indekset,
  • Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, forhøjede niveauer af bilirubin, reduceret totalprotein og en svækket andel af fraktioner,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - udvidelsen af ​​leverenvejer, stigningen i portalvenen
  2. Doppler - vaskulære sygdomme, trombose og stenose i leveråre,
  3. Portografi - undersøgelsen af ​​portåtsystemet efter indsprøjtning af et kontrastmiddel ind i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
  5. Røntgen i bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
  6. Angiografi og venohepatografi med kontrast - lokalisering af blodproppen og graden af ​​nedsat levercirkulation;
  7. CT-scanning - leverhypertrofi, parenchymaødem, heterogene områder af levervæv;
  8. MR-atrofiske processer i leveren, foci af nekrose i leveren væv, fedt regenerering af organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, stagnation, mikrotrombber;
  10. Scintigrafi gør det muligt at bestemme placeringen af ​​trombose.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen er diagnosticeret.

Medicinske begivenheder

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger lettere og kort lette patientens tilstand og forhindre udvikling af komplikationer.

  • Fjernelse af venøs blok
  • Eliminering af portalhypertension,
  • Restaurering af venøs blodgennemstrømning
  • Normalisering af blodtilførslen til leveren,
  • Forebyggelse af komplikationer
  • Eliminering af symptomerne på patologi.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper af stoffer:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. røde blodlegemstransfusioner, plasma.

Ved udvikling af alvorlige komplikationer er cytostatika ordineret til patienter. Kostbehandling er af afgørende betydning for behandlingen af ​​ascites. Det er begrænset til natrium. Store doser af diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortsigtet forbedring. Det forlænger levetiden på 2 år 80% syge. Når lægemiddelterapi ikke klare portal hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden operation opstår dødelige komplikationer inden for 2-5 år. Dødsfald forekommer i 85-90% af tilfældene. Hepatsvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske forandringer i organerne.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodtilførslen til leveren. Før kirurgi gennemgår alle patienter angiografi, hvilket gør det muligt at fastslå årsagen til okklusion af leveren.

De vigtigste typer af operationer:

shunt operation eksempel

  • Anastomose - udskiftning af patologisk ændrede skibe med kunstige meddelelser for at normalisere blodgennemstrømningen i leverenes ader;
  • shunting er en operation, der genopretter blodgennemstrømningen i leverenes skibe ved at omgå stedet for okklusion ved hjælp af shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatation af de berørte årer med en ballon
  • vaskulær stenting;
  • angioplastik udføres efter ballon dilatation;
  • Levertransplantation er den mest effektive behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patientens liv i 10 år.

outlook

Den akutte form af Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel betændelse i peritoneum. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.

Tiårsoverlevelse er typisk for patienter med kronisk syndrom. Resultatet af patologien er påvirket af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyrer og lever i sygdommen. En fuldstændig kur mod patienter er for øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantologi i fremtiden vil bidrage til væsentligt at øge chancerne for, at patienterne kan komme sig.

Chiari sygdom

Indhold:

definition

Udblodsende endoflebitis i leverveverne er et slags klinisk syndrom, som udvikler sig som resultat af progressiv sklerose og udslettelse af leveråre, mindre ofte den ringere vena cava. Først beskrevet i 1842. Sygdommen er sjælden og vanskelig at diagnosticere. Der er to former for sygdommen: primær (Chiari's sygdom) og sekundær (Bad-Chiari syndrom).

grunde

Etiologien af ​​den primære form er ukendt. Antag rollen som unormal udvikling af leveråre. Udviklingen af ​​sygdommen i tidlig barndom i form af tromboflebitis i navlestrengen og arancialkanalen, som strømmer ind i munden i den venstre leverveje, antyder en eventuel udslettning af fartøjet. Årsagen til sygdommens sekundære form kan være en række faktorer og sygdomme. Således beskrives Bad Chiari syndrom i tilfælde af trombose af den inferiora vena cava med nephrose, efter traume, med tumorer i vena cava eller i levermetastaser med polycytæmi, syfilitisk tyggegummi, venooklusiv sygdom, pylephlebitis og purulent cholangitis.

Chiari's sygdom udvikler sig hovedsageligt hos unge og børn. Bad-Chiari syndrom forekommer i enhver alder. Essensen af ​​sygdommen ligger i væksten af ​​den indre foring af levervejerne med den efterfølgende udslettelse af deres lumen.

Histologisk undersøgelse af levervejer, der er ramt af endoflebitis, viser, at processen ofte begynder nær munden eller i den inferiora vena cava nær sammenløbet af levervejerne, mindre ofte i små intrahepatiske årer. Trombose er ofte forbundet med væksten af ​​den indre foring. Lukning af leveråre fører til stagnation af blod i leveren, efterfulgt af kompression og død af leverceller. På deres sted vokser bindevæv. I leverarealer med upåvirkede skibe er hypertrofi af celler og adenomatøs vækst, nogle gange alvorligt deformerende leveren, mulige. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​venøse collaterals, ascites, splenomegali, ender med hepatisk koma.

symptomer

De kliniske symptomer på sygdommen er variable og afhænger af placeringen og omfanget af udslettelsen af ​​det venøse netværk. Rekanalisering af trombotiske vener kan give en midlertidig forbedring af processen. Ved akut trombose klager patienterne af smerter i den rigtige hypokondrium, kvalme og opkastning. Smerten kan ledsages af en collaptoid tilstand. Der er mild feber og gulsot. Leveren stiger i størrelse, ascites fremkommer, som ikke er egnet til diuretika og hurtigt akkumuleres igen efter punktering, fænomenet hæmoragisk diatese. På lemmerne er hævelse mulig. Med signifikant ødem, skal du tænke på blokering af den ringere vena cava. Mulig ophobning af væske i pleurhulrummet i forbindelse med en forøgelse af trykket i systemet v. azygos. Milten er forstørret I Bad Chiari syndrom bestemmes patologiske ændringer af den underliggende sygdom (erytrocytose i polycytæmi, anæmi i tumorer, leukocytose hos suppurative sygdomme, etc.). Funktionelle leverprøver i den indledende fase af sygdommen ændrer sig lidt. Deres afvigelser i løbet af sygdommen er forbundet med udvikling af levercirrhose.

diagnostik

Ved sygdommens diagnose er det muligt at etablere en forøgelse af trykket i portalvenen ved hjælp af spleno- og hepatomanometrimetoden, samtidig med at trykket reduceres i leveren. Informativ metode til retrograd kontrastradiografi. Hjælper den histologiske undersøgelse af leverbiopsi.

Chiari's sygdom kan mistænkes hos unge patienter, som ikke havde haft leversygdom, som ikke havde nogen kontakt med hepatotoksiske stoffer, med akut sygdomsfremgang med vedvarende stigende ascites, som ikke kan anvendes til diuretika og gentagne punkteringer, med en forstørret lever, som ikke er typisk for portuskirrhose. I analysen af ​​blodet gøres opmærksom på uoverensstemmelsen mellem neutrofile leukocytose og forsinket ESR.

I 4-10% af tilfældene er der en akut sygdom, der fører til døden i de første 2-4 dage af sygdommen. I andre tilfælde er kronisk eller langvarigt forløb fra flere måneder til et eller flere år noteret, med skiftende perioder med forværringer og remissioner. Med udviklet cirrose er en forstørret lever noget begrænset. Mulige komplikationer ved portalens trombose, så spiser esophagusvævet ud, og derfor er der dødelig blødning. Ved trombose af de mesenteriske vener er der blødning fra tarmene, alvorlig smerte. Prognosen er i alle tilfælde ugunstig. Den mest almindelige dødsårsag er hepatisk koma eller akut blødning fra åreknuder.

forebyggelse

Behandling af både sygdom og Chiari syndrom er symptomatisk: smerter er ordineret smertestillende, ascites - diuretika og gentagne punkteringer, sammenbrud - vasotoniske lægemidler, hjerte glycosider, ilt. Antikoagulanter, hovedsageligt heparin, administreres under streng kontrol af blodkoagulationssystemet (leverskade!). I Bad Chiari syndrom er behandling af den underliggende sygdom nødvendig. Kirurgiske behandlingsmetoder bliver mere og mere effektive, især i tilfælde af kronisk forløb (splenorenal og portokaval anastomose, omentopexy osv.).

Badda-Chiari sygdom, behandling, årsager, symptomer, forebyggelse.

Badda-Chiari sygdom, behandling, årsager, symptomer, forebyggelse.

Badd-Chiari sygdom er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved unormal udvikling af leveråre, der fører til abnormiteter i udstrømningen af ​​blod fra leveren.

Årsager til Badd-Chiari sygdom.

Hovedårsagerne til inflammation i leverårene er som følger:

- medfødte anomalier i leveren;

- lidelser i blodkoagulationssystemet;

- kirurgi, skade;

- graviditet og fødsel

- langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler.

Symptomer på Budd-Chiari sygdom.

Af udviklingen er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

Den akutte form af sygdommen optræder pludselig på grund af blokering af lumen i leverenveerne med en trombose. For denne sygdom er præget af akut mavesmerter, ledsaget af en hurtig og massiv stigning i leveren i størrelse. Der er også en blomstrende ascites, dårlig behandlingsbar og spiserør-gastrisk blødning. På palpation er leveren smertefuld og glat.

Årsagen til den kroniske form af Budd-Chiari sygdom er en inflammatorisk proces i leverens ader og spredning af bindevæv (fibrose) i dem. I dette tilfælde er sygdommen asymptomatisk i lang tid, yderligere opkastning, smerte i den rigtige hypochondrium, en kraftig stigning og fortykkelse af leveren, nogle gange med dannelsen af ​​cirrose. I terminalfasen manifesteres udtalte symptomer på portalhypertension - ascites, blødning fra hemorrhoide vener, spiserør i spiserøret. Resultatet af Badda-Chiari-sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar, efterfulgt af udvikling af peritonitis.

Diagnose af sygdommen Budd-Chiari.

Diagnose af sygdommen er baseret på funktionerne i kliniske manifestationer og resultaterne af instrumentelle undersøgelser. Det mest effektive i undersøgelsen af ​​patienter er indikatorer for ultralyd Doppler undersøgelse af hepatisk venøs blodstrøm, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af mavemusklerne, leverbiopsi, venografi.

Behandling af Budd-Chiari sygdom.

Behandling af sygdommen er normalt symptomatisk. Patienter anbefales en diæt med et højt indhold af proteiner, kulhydrater og begrænsning af bordssalt.

Når smerte symptomer er ordineret analgetika. For at reducere blodkoagulering indikeres brug af diuretika, lægemidler med fibrinolytisk virkning samt vitaminterapi, intravenøs infusion af 5% glucoseopløsning. Patienter med akut leversvigt viser sig at have en levertransplantation, der er i stand til at genoprette sin funktionelle tilstand.

Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Badd-Chiari-sygdom kaldes en blokering (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer i leveren i forbindelse med deres fusion med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebitis med trombose. Det fører til forstyrrelse af leverens funktion og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Oftest er Budd-Chiari-syndromet forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leverkar eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

  • medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
  • neoplasmer: levercarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsager: indsnævring af levervejen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, hypoplasia hos de suprahepatiske vener, obstruktion af den ringere vena cava efter skade eller kirurgi;
  • migrerende thrombophlebitis;
  • kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
  • levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari-syndromet i 20-30% af patienterne idiopatisk. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% af maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
  2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
  3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
  5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
  6. Udvikling mod baggrunden af ​​forskellige typer levercirrhose.

Alle de ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse kar, er der en krænkelse af venøs blødning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udvikling af hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af leverkapslen og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Efterfølgende begynder blodudstrømningen i vener gennem de paravertebrale årer, den uparrede vene og de intercostale kar, men i de fleste patienter er det kun delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi af central og atrofi i de perifere dele af leveren. Hos næsten 50% af patienterne med en sådan diagnose kan der også udvikles en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate leverlobe, der forårsager obstruktion af den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leversvigt, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ifølge lokaliseringen af ​​stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

  • I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
  • II - udslettelse af leverens store venøse blodkar
  • III - udslettelse af små venøse blodkar i leveren.

symptomer

Arten af ​​den kliniske manifestation af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​blokeringen af ​​hepatiske fartøjer, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse ledsagende patologier i patienten.

Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumentelt undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

  • smerter i leveren
  • opkastning;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering af leveren væv.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. I de senere stadier udvikles trombose af sprøjteskibene, udtalte portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres i 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

  • udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
  • moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
  • kvalme eller opkastning
  • unormal udvidelse af leveren
  • varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den fremre abdominale og brystvæggen;
  • hævelse af benene.

I det akutte forløb af Badd-Chiari udvikler sygdommen sig hurtigt, og efter få dage udvikler 90% af patienterne abdominal fremspring og ophobning af væske i bukhulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved brug af diuretika. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er karakteriseret ved den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, alvorlig gulsot og hurtigt progressiv leverinsufficiens.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

  • ascites;
  • blødninger i spiserøret eller maven
  • hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, hvide blodlegemer og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Badda-Chiari sygdom ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne dør inden for 3 år med nyresvigt.

Nødsituationer i Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremkommer, skal de akutte ambulance team ringe. Disse tegn kan være:

  • hurtig fremgang af symptomer
  • opkast farve kaffe grunde;
  • tarry afføring;
  • et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

  • Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
  • CT scanning;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

I tilfælde af tvivlsomme resultater af alle undersøgelser foreskrives en patient en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venules i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leversvigt er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

  • angioplastik;
  • bypassoperation;
  • ballon dilatation.

I tilfælde af membranøs fusion eller stenose af den ringere vena cava udføres genopbygning af den venøse blodstrøm i den ved trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-venerakering med atrium eller udskiftning af stenosen med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med en total skade på levervævet ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapisystemet og doseringen af ​​visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

  • lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Hvordan sygdommen eller Budd Chiari syndrom manifesteres og behandles, hvad er komplikationerne

Hej Jeg begyndte at have svær smerter i overlivet, venøse mærker dukkede op på brystet, symptomer på portal hypertension, hudens hudløshed. Palpation under højre øvre kvadrant kan bestemme, at leveren er forstørret. Underlivet steg også på grund af væskeakkumulering i maveskavheden. Kan det være Budd Chiari syndrom eller levercirrhose? Hvad kan komplikationerne med Budd Chiari sygdom være? Hvordan man identificerer og behandler et sådant syndrom?

På samme tid dannes skillevægge i terminalerne af leverenes blodårer, trombocytæmi, polycythemia vera, abscess, tumorer, nattlig paroxysmal hæmoglobinuri. Derfor er dine symptomer, som manifesterer sig som mavesmerter, gulsot, ascites og forstørret smertefuld lever samt udvidede vener i maven og venøse mærker på brystet.

Årsager til syndromet

Budd Chiari syndrom udvikler sig med en øjeblikkelig hovedårsag - indsnævring eller fuldstændig fusion af vaskulære vægge, som sikrer udstrømningen af ​​venøs blod fra leveren.

Men denne patologi fremkaldes af følgende negative faktorer:

  • mekaniske skader: slag og blå mærker i underlivet;
  • peritonitis - en akut inflammatorisk proces i peritoneal hulrum;
  • perikarditis - betændelse i den forbindende hjerte kappe udenfor;
  • leversygdomme: cirrose og fokale læsioner;
  • tumorer i peritoneal hulrum;
  • Fødselsdefekter af den ringere vena cava, som fjerner blod fra leveren.
  • trombose - overlappende trombose i den vaskulære seng
  • polycytæmi - en stigning i røde blodlegemer (røde blodlegemer) i blodet;
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - anæmi og frigivelse af nat urin med blod;
  • migrerende visceral thrombophlebitis - samtidig udseende af store blodpropper i forskellige fartøjer;
  • infektioner: streptokokker, tuberkulose;
  • medicin - hormonelle svangerskabsforebyggende midler.

Men i mangel af comorbiditeter og provokerende faktorer kaldes syndromet idiopatisk.

symptomatologi

De karakteristiske symptomer på Budd Chiari syndrom er angivet i tabel 1 i overensstemmelse med formerne for patologi:

  • en signifikant stigning i leverstørrelse - hepatomegali
  • ubærelig akut smerte under højre hypokondrium fra bunden, under skeen eller underkroppen af ​​brystbenet;
  • kvalme og opkastning
  • hævelse af vener på brystets og underlivets overflade
  • svaghed og træthed
  • yellowness af hud og øje sclera;
  • svær hævelse af benene
  • hydrothorax og ascites (væske i thorax og bukhule);
  • hæmoragiske ascites (akkumulering af væske med blod på grund af intern blødning).

Det er svært for patienter at udføre fysiske bevægelser og gå. Denne betingelse kan føre til koma eller død.

  • en signifikant stigning i leveren, milten (splenomegali)
  • ubehag og smerte i den øvre kvadrant til højre;
  • svaghed og øget træthed
  • krænkelse af fysisk-kemiske parametre for blod: øget viskositet eller koagulabilitet
  • ascites.

Den subakutiske form bliver kronisk, men evnen til at arbejde hos patienter vil være begrænset.

  • svaghed og træthed
  • øget smerte i leveren
  • hepatomegali, splenomegali;
  • kvalme og opkastning
  • Udseendet af et udtalt mønster af vener på brystet og underlivet;
  • symptomer på dyspepsi - fordøjelsesbesvær
  • indre blødning
  • hævede ankler;
  • koagulationsforstyrrelse
  • ascites.

Med hyppige tilbagefald er patientens arbejdskapacitet begrænset og kan ikke komme sig i fremtiden.

Advarsel! Komplikationer af Budd-Chiari syndrom!

Komplikationer af patologi er altid alvorlige og manifesterer sig:

  • svigt af både lever og nyre;
  • hydrothorax og hæmoragiske ascites;
  • for ascites, bakteriel peritonitis;
  • levercirrhose og hepatorenal syndrom;
  • indre og blødning fra årer med spiserør i mavesækken, mave og tarm
  • portal hypertension;
  • hepatocellulært carcinom med membranøs splejsning af den ringere vena cava.

Det er vigtigt at vide. Udviklingen af ​​syndromet kan forekomme hos mennesker med systemisk lupus erythematosus og sygdomme, der ledsages af en mangel på antithrombin III, protein C og S, faktorer mod blodkoagulation, tumorer i binyrerne og nyrer, bugspytkirtlen og hepatocellulær carcinom. Gravide kvinder og patienter, der tager medicin for at øge blodkoagulationen (Decarbazine og orale præventionsmidler) er også modtagelige for udviklingen af ​​syndromet.

diagnostik

Patienter undersøgt af en læge, gennemfører fysisk og instrumentel undersøgelse, studerer laboratorieprøver:

  • tæller antallet af blodplader og leukocytter i en detaljeret blodprøve;
  • bestemmer blodets koagulationsfaktorer med hensyn til koagulogram, en stigning i protrombintiden;
  • I den biokemiske analyse af blod steg indikatorerne for alkalisk fosfatase og bilirubin, albumin faldt, og aktiviteten af ​​hepatiske transaminaser steg.

Når instrumentelle metoder til forskning udført: spleno og hepatomanometri, radiografi af organerne i bukhulen for at identificere: ascites, hepatocellulært carcinom, nyre-hepatisk carcinom, spiserør i spiserøret, forkalkning i nærværelse af portåve-trombose.

Undersøgelse ved hjælp af ultralyd og radionuklidmetoder, hepatoscinografi, venografi, lavere kavografi, udføre et angiogram for at detektere stenose af den øvre del af den inferior vena cava og tilbagesvaling af et kontrastmiddel i leverenes venøse blodgennemstrømning, hvis der er en delvis obstruktion i venen.

Når du udfører en differentiel diagnose af syndromet, skal du identificere eller ekskludere:

  • veno-eksklusiv sygdom - forekommer hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation eller modtaget kemoterapi. Samtidig kan de bestemme udslettelsen af ​​postinusoidale små blodkar - venules;
  • højre ventrikulær hjertesvigt.

Du skal vide, at en vigtig algoritme til diagnosticering af syndromet er identifikation af ascites, portalhypertension, herunder bakteriel peritonitis, leversvigt, spiserør i spiserøret, mave, tarmene, hepatorenal syndromet, hepatocellulært carcinom.

Behandlingsmetoder

Læger til dato for at helbrede denne sygdom er hæmmet af ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, selvom stofferne til en vis grad og i længere tid lindrer patientens tilstand og forlænger livet. Med hensyn til kirurgiske metoder forlænger de væsentligt livet og forbedrer prognosen. Udfør ikke operationer med alvorlig leversvigt.

Konservativ behandling

Målet med medicin er:

  • reduktion af syndromets manifestationer som følge af elimination (resorption, destruktion) af hindringer for blodgennemstrømningen og normalisering af blodtilførslen til leveren;
  • fald i trykket i portalvenen;
  • forebyggelse af syndrom og eliminering af komplikationer;
  • forbedre patienternes livskvalitet.

Tabel 2 viser stoffer til behandling af syndromet.


Flere Artikler Om Lever

Diæt

Hvad er et hæmangiom i leverkarrene?

Efterlad en kommentar 2.370En ikke-kræftformet tumor i leveren, ofte af medfødt natur og bestående af blodkar, kaldes hæmangiom. Den mest almindelige kapillære hæmangiom i leveren, som adskiller sig fra en simpel mere tæt struktur, der består af blodcirkulære blodceller og en stærkt udviklet stroma.
Diæt

Hvad er forskellen mellem Heptor og Heptral?

Sundhedsproblemer i forbindelse med krænkelse af levers funktionalitet, bekymrer et stort antal mennesker. Det er muligt at klare dem ved hjælp af moderne medicinske produkter designet og skabt specifikt til bekæmpelse af forskellige patologiske processer, der fører til udvikling af farlige og komplekse sygdomme.