Galde cirrhose

I moderne medicinsk praksis er der mange leversygdomme. Nogle flyder forholdsvis let, mens andre udgør en trussel mod menneskelivet. I dagens artikel vil vi fokusere mere på levercirrhose i leveren, mere præcist i sin primære form.

Lægeattest

Cirrhosis er en leversygdom, hvor dens sunde væv dør hurtigt og erstattes af kollagenstrukturer. Samtidig dannes knuder på overfladen. Det karakteriserer et bestemt stadium af den patologiske proces i parenchymen. Derfor kan det skyldes viral og alkoholisk hepatitis. Separat betragtes galde cirrhose. Kernen i dens udvikling ligger en langvarig læsion af galdevejen og kolestasen - en overtrædelse eller ophør af den fulde strøm af galde.

Sygdommen er igen primær (PBCP) og sekundær (VBCP). I det første tilfælde taler vi om en autoimmun læsion, som fører til ødelæggelsen af ​​galdekanalerne. De nøjagtige årsager til det er endnu ikke blevet fastslået, men eksperter overvejer flere hypoteser, der beskriver i detaljer mekanismerne i løbet af immunforstyrrelser. I sekundær cirrose er den defekte udstrømning af galde på grund af langvarig inflammation af kanalerne af etablerede årsager. Disse omfatter hepatitis af forskellig art, anatomiske anomalier, godartede og ondartede neoplasmer.

VBCP-terapi tager sigte på at fjerne hindringer for udledning af galde. Denne form for sygdommen behandles ofte kirurgisk og fjerner sten eller tumorer. I tilfælde af PBCP er den såkaldte etiologiske terapi stadig eksperimentel. Symptomatiske metoder til at eliminere sygdommen øger forventet levetid hos patienter med denne diagnose med ca. 5-12 år.

Primær galde cirrhose: en sag historie

I denne patologi udvikler inflammation i leverkanalerne. Hans karakter er autoimmun. Det betyder, at den patologiske proces ikke er forårsaget af indflydelse af eksterne faktorer, men af ​​personens egne antistoffer. Af en eller anden grund begynder de at opfatte leveren som fremmedlegeme. Som et resultat af den inflammatoriske proces er der en gradvis overgroning af kanalerne og dannelsen af ​​galdretention. I mangel af rettidig behandling fører sygdommen til leversvigt.

Det distribueres i næsten alle geografiske områder. Høje incidens satser findes i europæiske lande. Generelt varierer forekomsten af ​​sygdommen i området 19-240 patienter pr. Million voksne. I højere grad er underlagt det retfærdige køn i en alder fra 35 til ca. 60 år. Sædvanligvis har sygdommen en familie natur. Sandsynligheden for dens forekomst i slægtninge er hundreder gange større end i befolkningen.

Ifølge ICD-10 er primær biliær cirrhose kode K74.3. For første gang blev den fulde beskrivelse præsenteret af Gall og Addison i 1851. De spores forholdet mellem udseende af xanthomer og abnormiteter i leveren. Dette sygdommens navn er dog ikke helt korrekt, da organet i de indledende stadier ikke påvirkes af cirrose. Det ville være mere korrekt at betegne det som en ikke-purulent destruktiv cholangitis af kronisk natur.

Egenskaber ved patogenese

Mekanismen af ​​sygdommen er ret simpel. Af ukendte årsager begynder antistofferne i den menneskelige krop at forbinde med patogene strukturer og med deres egne celler. Danner en form for immunkompleks, der nødvendigvis skal ødelægges. Som et resultat begynder kroppens forsvar at opfatte elementerne i galdekanalerne i leveren som patogener og udløsningsmekanismer til at bekæmpe dem.

Forskere udtrykker flere hypoteser angående sygdoms patogenese. Ifølge den første tilhører hovedrollen i sygdommens udvikling lidelser i forbindelse med det ukorrekte respons af immuniteten af ​​anti-mitokondrielle antistoffer og T-lymfocytter. De er direkte involveret i fjernelse af mitokondriale proteiner af udenlandske strukturer. Paradoxet er, at disse proteiner er til stede i alle cellulære elementer. Den autoimmune proces påvirker dog kun epitelelementerne i kanalerne.

Ifølge den anden teori forekommer ændringer i leveren i primær galde cirrhose på baggrund af en bestemt association af antistoffer med MPC-E2 molekylære kompleks, som består af 60 elementer. Metabolismen af ​​dette stof udføres af lysin-liposyre. Når det fejler, og strukturen af ​​aminosyrer ændres, begynder autoantistoffer for MAC-E2 at blive intensivt produceret i menneskekroppen. Derfor er de strukturelle elementer i kanalerne ikke "ofre" for det beskrevne svigt, men tværtimod er en udløser for det. Alt dette sker på grund af en lidelse i den metaboliske tilstand af lis-liposyre.

På trods af talrige undersøgelser tvivler læger stadig på, hvilken triggerfaktor der er primær: hæmning af molekylær metabolisme, svækket immunoregulering eller patogene effekter, som ændrer udvekslingen af ​​aminosyrer. Efter deres mening kan tilstedeværelsen af ​​medfødte anatomiske anomalier ikke betragtes som en sætning. Sygdommen kan forekomme med en sund livsstil.

Trigger faktorer

Årsagerne til primær biliær cirrose er dårligt forstået. Imidlertid vurderes de vigtigste faktorer, der udløser den patologiske proces:

  1. Genetiske. Statistikker viser, at mindst 7% af patienterne bekræftede sygdommens tilstedeværelse i deres næste familie. Ofte på den kvindelige linje. Måske findes der en genetisk disponering hos et større antal patienter, men det er ikke løst. Faktum er, at en komplet diagnose kun blev organiseret i de sidste to årtier.
  2. Bakteriel og viral. Forskellige vira og bakterier kan tjene som udløsningsfaktor for udvikling af langvarig leverinflammation (for eksempel chlamydia og E. coli). Hos 5-21% af patienterne detekteres virusmarkører af hepatitis D, C, B over tid.
  3. Chemical. Forskere var i stand til at spore forholdet mellem halogenerede kulhydrater, som er almindelige i naturen, og forstyrrelser af aminosyre metabolisme.

For kvinder kan abort, fødsel eller overgangsalderen være en udløsende faktor for udviklingen af ​​PBCV. Under sådanne forandringer i kroppen virker det endokrine system funktionsfejl og æggestokkene.

Udviklingsstadier

Ændringer i leverens struktur i primær galde cirrhose forekommer over flere år. Selv i mangel af udprøvede symptomer erstattes sunde celler i parenchymet med kollagenelementer. Det histologiske billede af sygdommen er karakteriseret ved 4 udviklingsstadier:

  1. Portal stadium. Den patologiske proces er kun lokaliseret i galdekanalerne, hvor infiltrater dannes. Der er en gradvis ødelæggelse af epitelet.
  2. Periportal stadium. På dette stadium observeres væksten af ​​bindevævsstrukturer omkring kanalerne. Antallet af epitel stiger. Foci selv begynder at spire i leveren væv. Antallet af kanaler falder på grund af deres udslettelse.
  3. Septal fase. Dette stadium er kendetegnet ved en yderligere spredning af bindevæv. Nu er det lokaliseret i alle organets lobulaer. Parallelt er der dannet fokus på inflammation. Mængden af ​​stillestående galde vokser hurtigt.
  4. Skrumpelever. Leverens parenchyma erstattes af bindevæv, der er stagnation af galdesekretion. Tydelige tegn på cirrhose observeres.

Klinisk billede

I lang tid kan primær galde cirrhose ikke manifestere sig. Nogle klager over øget træthed, der forbinder det med stress.

De første tegn på sygdommen optræder i det øjeblik, hvor galdekanalens obstruktion og sekretionsstagnation forekommer. I dette tilfælde begynder patienten at lide af alvorlig hud kløe. Som regel er det forbedret om natten. På grund af stærk ridsning er huden skadet, dækket af skorper og bliver grov. Alvorlig smerte er fraværende, men ubehag kan observeres inden for den rigtige hypochondrium.

Derefter suppleres det kliniske billede af dyspeptiske lidelser. Deres udseende skyldes utilstrækkelig strøm af galde i mave-tarmkanalen. Patienter klager over pasty afføring, vægttab og tegn på beriberi. Nogle gange er der farvning af hud og slimhinder i gul.

Et karakteristisk træk ved primær galde cirrhose er udseendet af xanthelasm - tubercles under huden. De har en gullig farve og kan lokaliseres i palmer og fødder. En større lever er diagnosticeret hos de fleste patienter. I de senere stadier er osteoporose allerede dannet. Det er kendetegnet ved forekomsten af ​​revner i knoglerne, brud på grund af mindre belastninger.

Systemiske manifestationer af sygdommen

Hos 6-10% af patienter med primær galde cirrhose dannes systemiske lidelser. Deres forekomst skyldes immunforstyrrelser. Et langt forløb af sygdommen ledsages altid af en funktionsfejl i de indre organer.

Blandt de systemiske manifestationer af galde cirrhose skelnes følgende:

  • hæmatologisk (anæmi, thrombocytopeni);
  • hudsygdomme (lichen planus);
  • pulmonal (fibroserende alveolitis);
  • tarm (colitis, cøliaki);
  • renal (tubulær acidose, glomerulonefritis);
  • autoimmun (Raynauds syndrom, lupus erythematosus, scleroderma).

Med en forsømt form af sygdommen er der dannet en udviklet cirrhose-klinik. Gulsot kan forårsage hyperpigmentering. Det er på dette stadium af patologien, at risikoen for udvikling af farlige komplikationer stiger: blødning fra maven og spiserøret, sepsis og ascites.

Diagnostiske metoder

Diagnose af primær galde cirrhose er baseret på en omfattende undersøgelse af patienten og udelukkelsen af ​​andre organs patologier. Der lægges særlig vægt på patientens historie, kliniske manifestationer af lidelsen.

Ændringer i blodbiokemi er normalt ikke særlig specifikke. Der er en stigning i børstefosfatase, hepatiske transaminaser. Sådanne overtrædelser registreres for leverskader. Men som sygdommen udvikler sig, øges koncentrationen af ​​bilirubin. Et andet karakteristisk træk ved sygdommen er udseendet af anti-mitokondrie legemer i blodet. De findes i 95% af tilfældene. På baggrund af denne indikator bekræftes den foreløbige diagnose oftest.

Ved hjælp af instrumentelle metoder til forskning er det muligt at bestemme forekomsten af ​​læsioner af kanalerne, leveren parenchyma. Anvend ultralyd, CT scan og kolangiografi. For at afklare sværhedsgraden af ​​sygdommen udfør en biopsi af kroppen med en obligatorisk histologisk analyse.

Etiologisk behandling

Da patogenesen af ​​primær biliær cirrhose ikke er fuldt ud forstået, er etiologisk terapi ordineret til behandling. Under det forstår lægerne den komplekse eksperimentelle indvirkning på problemet. Det indebærer brug af stoffer fra følgende grupper:

  1. Ursodeoxycholsyre ("Ursosan", "Ursofalk"). Flere studier har vist, at stoffer med denne komponent kan stoppe degenerative processer i leveren. Men deres ætiologi kan variere. Disse omfatter forgiftning med toksiner, alkoholskader og viral hepatitis.
  2. Immunsuppressive midler (azathioprin, cyclosporin). Undersøgelser har imidlertid vist, at ingen af ​​stofferne i denne gruppe ikke har væsentlig indflydelse på patientens livskvalitet.
  3. Glukokortikosteroider (for eksempel Prednisolon). Disse værktøjer forbedrer personens generelle helbred og det histologiske billede, men har mange bivirkninger. Derfor er de ordineret til patienter med det kombinerede syndrom af primær galde cirrhose + associerede sygdomme.
  4. Kernreceptoragonister. Disse lægemidler virker på østrogenreceptorerne af cholangiocytterne gennem nukleare receptorer. For eksempel hjælper "Bezafibrat" sammen med obiotiske og ursodeoxycholiske syrer at normalisere alkalisk fosfatase og forbedre det histologiske billede.

Ved etiologisk behandling bør der også indbefattes anvendelse af monoklonale antistoffer, hvis anvendelse stadig er på studietrinnet.

Symptomatisk terapi

Pruritus, træthed og gulsot er de vigtigste symptomer på primær galde cirrhose. De forværrer patientens liv væsentligt. Derfor er symptomatisk behandling nødvendigvis ordineret til patienter med en sådan diagnose.

Galdesyre-sekvestranter (Cholestyramin, Rifampicin) bruges til at lindre kløe. De forbedrer udskillelsen af ​​galde ved at stimulere intracellulær biosyntese.

I betragtning af at søvnløshed og depression ofte går med apati, når sygdommen skrider frem, er det vigtigt at normalisere patientens følelsesmæssige baggrund. Til dette formål er Modafinil som regel foreskrevet. Undersøgelser har vist, at 73% af patienterne tager det, øgede udholdenhed betydeligt. Hepatoprotektorer med aminosyrer har vist god effekt i kampen mod depression. Et af disse lægemidler er "ademetionin."

Behandling af primær galde cirrhose, mere præcist, dens komplikationer, i hvert enkelt tilfælde individuelt. For eksempel er multivitaminkomplekser ordineret til afhjælpning af symptomer på vitamin- og mineralmangel. Det er obligatorisk for patienten at tage daglig calcium og D-vitamin. Ved osteoporose anbefales bisphosphonater. Kvinder i overgangsalderen bør undergå en substitutionsbehandling.

Ændring i kost og livsstil

Behandling af primær galde cirrhose indebærer nødvendigvis en diæt. Det er nødvendigt at genoprette og opretholde leverfunktionerne, forhindre udvikling af komplikationer. Derfor bør du begrænse indtaget af protein, fedt og salt. Patienten skal modtage en stor mængde fiber og væske, mens kalorieindtaget skal være tilstrækkeligt.

Kost for levercirrhose i leveren indebærer afvisning af bagning, stegte og fede fødevarer, alkohol. Også forbudt er alle bær og frugter med et højt indhold af syre. Kogte grøntsager, forskellige poretter på vand, fisk og kød af magre sorter er tilladt. Hvad angår brød, bør man prioritere gårsdagens bagværk.

Patienten skal overholde kosten: Spis ofte, men samtidig i små portioner. I dette tilfælde vil kroppen producere en tilstrækkelig mængde galde.

Til lindring af kløe, hvilket er et af symptomerne på primær galde cirrhose, bør der lægges særlig vægt på tøj. Den bør være lavet af naturlige stoffer og ikke hæmme bevægelse. Foretrukne er bedre at give bomuld og linned. Du skal også nægte at tage varme bade, for at undgå hyppig hypotermi.

Kirurgisk indgreb

Transplantation kirurgi er den eneste rigtige radikale metode til behandling af patienter med galde cirrhose. Jeg anbefaler det, når der udvikles livstruende komplikationer. Men operationen skal udføres, før processen med funktionel dekompensering af orgelet begynder. Den endelige beslutning om hensigtsmæssigheden af ​​interventionen er sædvanligvis taget kollektivt.

Effekten af ​​organtransplantation bestemmes i vid udstrækning af graden af ​​dens skade og udviklingsstadiet af sygdommen. Det er værd at bemærke, at tilbagefald er muligt selv i den transplanterede lever. Efter operationen skal patienter tage immunosuppressive midler til livet.

Hjælp traditionel medicin

Opskrifter af alternativ medicin betragtes som en slags hjælpeforanstaltning i kampen mod primær galde cirrhose. Det er nødvendigt at lytte til henstillinger fra traditionelle healere først efter koordinering af dette problem med den behandlende læge. Ellers vil denne tilgang skade kroppen mere end det vil redde det fra en farlig sygdom.

Til fremstilling af afkog og tinkturer anvendes en række urter med koleretisk, antiinflammatorisk og metabolismeaccelererende virkning. Disse planter kan omfatte salvie, darben og nagging. Følgende er de mest populære opskrifter for galde cirrhose:

  1. To skeer af calendula blomster skal hældes med et glas kogende vand og efterlades i ilden i 10 minutter. Når bouillon bør sagsøge til stuetemperatur. Tag det til 2 spsk før måltider tre gange om dagen.
  2. En tsk tistelfrø skal hældes med et glas kogende vand og infunderes i ca. 30 minutter. Det anbefales at tage en sådan medicin på 100 ml tre gange om dagen. Varigheden af ​​behandlingen er 2 uger.
  3. En spiseskefuld birkeknopper skal hælde 40 ml kogende vand og tilsæt sodavand på knivens spids. At insistere betyder ikke mere end en time. Du kan tage den på 100 ml fire gange om dagen, helst før måltider.

Bemærk, at de listede opskrifter af folkesjæger ikke er et middel til galde cirrhose. De bør kun anvendes i praksis som en symptomatisk behandling, dvs. for at stoppe ubehagelige symptomer. I tilfælde af alvorlige allergier over for medicinalplanter skal alle opskrifter diskuteres med din læge. Ikke alle patienter, denne behandling er velegnet og har en positiv effekt på kroppen.

Recovery prognose

Prognosen for nyttiggørelse fra denne sygdom er i høj grad bestemt af dets kurs og udviklingsstadium. For eksempel kan i asymptomatiske patienter leve i 10, 15 eller 20 år. Patienter med kliniske manifestationer - ca. 7-8 år. Ved rettidig og effektiv behandling har patienter med primær galde cirrhose en normal forventet levetid.

De mest almindelige årsager til døden er venøs blødning fra spiserøret og maven. På terminalstadiet forekommer døden på grund af leversvigt. Heldigvis er sådanne komplikationer ekstremt sjældne. Derfor er det så vigtigt ikke at starte sygdommen, men at straks søge lægehjælp og fortsætte til den foreskrevne behandling.

Galde cirrhose

Biliærcirrhose er en kronisk progressiv sygdom præget af den gradvise udskiftning af levervæv med fibrøse ar. Patologi i lang tid manifesterer sig ikke, ofte foretages diagnosen tilfældigt under screeningsundersøgelser. I senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertension, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløbig diagnose af cirrose og dens komplikationer er etableret på basis af hjælpeprøvningsmetoder: ultralyd, CT-scanning af hepatobiliærsystemet, ERCP, kliniske og biokemiske analyser. Den endelige diagnose er lavet på basis af en leverbiopsi og påvisning af anti-mitokondrieantistoffer i blodet. Sygdommen er uhelbredelig, kun levertransplantation kan redde patientens liv i de senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består af symptomatisk behandling, afgiftning, vitaminterapi og slankekure.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er den alvorligste leversygdom, hvor normalt levervæv erstattes af fibrøst væv. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder over 40 år, og den overordnede forekomst er 40-50 tilfælde pr. 1 million befolkning. En tæt forbindelse med sygdommen med arvelige faktorer er blevet bemærket - denne patologi findes 570 gange oftere blandt slægtninge. Til dato er patogenesen af ​​primær galde cirrhose ikke blevet fuldt undersøgt, og derfor er de nøjagtige årsager til forekomsten ukendt.

I mere end 95% tilfælde af sygdom i blodet er bestemte antimitokondrie antistoffer. Forskere kan dog stadig ikke finde ud af, hvorfor kun mitokondrier i leverenvæv påvirkes, og det sker ikke i andre væv. Denne sygdommes besynder i sin skjulte begyndelse - meget ofte kan de biokemiske tegn på sygdommen ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. Sygdomsforløbet er progressivt, i de senere stadier af leverskader er en transplantation indikeret - kun i dette tilfælde er det muligt at redde en syges liv.

Årsager til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi associerer udviklingen af ​​primær galde cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Denne sygdom er arvelig: tilfælde af galde cirrhose er meget hyppige i familiekredsen. På den autoimmune sygdommens art og siger dets forhold til andre sygdomme i denne gruppe: rheumatoid arthritis, renal tubulær acidose, Sjøgrens syndrom, autoimmun thyroiditis, og andre.

På trods af detektion af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrhosis var det ikke muligt at påvise forbindelsen mellem disse antistoffer og ødelæggelsen af ​​leverceller. Det vides at sygdommen begynder med aseptisk inflammation i galdevejen, udtalt epithelial proliferation og progressiv fibrose i kanalernes område. Gradvist sænker den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at sprede sig til leveren væv, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse.

Provokere starten af ​​processen og andre sygdomme: medfødte misdannelser af galdevejene og erhvervede deformiteter cholelithiasis, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, galdegangsceller cyster, primær scleroserende cholangitis, purulent eller. Også provosere sygdomsbegyndelsen kan gram-negativ infektion - enterobakterier, som på deres overflade svarer til mitokondriale antigener. Blodet i denne sygdom er ikke kun bestemt af antistoffer mod mitochondrier og glatte muskelceller, men også andre immunlidelser: forhøjet indhold af immunoglobulin M, nedsat produktion af B- og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenese af primær galde cirrhose.

Sekundær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af sygdomme, der fører til galstasis i det ekstrahepatiske galde. Disse omfatter atresi, sten og strenge af galdekanalerne, kræft i det ekstrahepatiske galde, choledochus cysten og cystisk fibrose.

Klassificering af galde cirrhose

Den korrekte klassifikation af cirrose er vigtig for at udvikle yderligere behandlingstaktik. Leverfunktion i galde cirrhose vurderes på Child-Pugh skalaen. Denne skala tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, encephalopati, antal bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulation). Afhængigt af hvor mange point der er tildelt disse indikatorer, er der stadier af kompensation for cirrose. Klasse A er kendetegnet ved et mindste antal punkter, en forventet levetid på op til 20 år og en overlevelsesrate efter abdominal operationer på mere end 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 30%. I klasse C er forventet levetid højst 3 år, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 80%. Tildeling af en klasse B eller C til en patient indikerer behovet for en levertransplantation.

I Rusland anvendes METAVIR-skalaen i vid udstrækning, hvor graden af ​​fibrose er estimeret på basis af biopsi data, gradienten af ​​graden er fra 0 til 4; Grad 4 angiver tilstedeværelsen af ​​cirrose.

Symptomer på galde cirrhose

I de tidlige stadier er symptomer på cirrhosis ikke-specifikke og slettet. Så i de fleste tilfælde begynder klager med kløe. Mere end halvdelen af ​​patienterne klager over tilbagevendende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uudholdelig kløe med ridser på huden. Kløften forekommer oftest seks måneder eller endog flere år før udseendet af gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Også karakteristiske tegn på begyndercirrhose er træthed, døsighed og tørre øjne. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerte i den rigtige hypokondrium. En undersøgelse afslørede et øget niveau af gamma globuliner, en overtrædelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til arteriel hypotension.

Som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Ydermere manifesteres cirrhose af en gruppe af små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødme i ansigt, håndflader og fødder; forstørrede spytkirtler; yellowness af huden og alle slimhinder hændernes fleksionskontrakt. Patientens negle ændres også - de bliver brede og flade (neglernes deformation som "urbriller"), der vises tværgående hvide striber på dem; negle phalanges tykkere ("drumsticks"). Omkring leddene og på ansigtet dannes øjenlågene hvide knuder - fede aflejringer.

Desuden de ydre manifestationer af symptomer på portal hypertension er: ved at øge trykket i portalen vene milt stigninger i størrelse, i venerne i bughulen sker stagnation - dannet åreknuder hæmorider og esophageal vener på den forreste bugvæg dannes udvidede venøs netværk af typen af ​​"vandmænd hoved ". Venøs overbelastning fører til svedning af væsken i bukhulen med dannelsen af ​​ascites, i svære tilfælde - peritonitis.

Jo mere udtalt skaden på leveren, jo større er sandsynligheden for komplikationer af cirrose. På grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​D-vitamin hos ca. en tredjedel af patienterne forekommer osteoporose manifesteret af patologiske frakturer. Overtrædelse af fedtabsorption fører til mangel på alle fedtopløselige vitaminer (A, K, D, E), der manifesteres af tegn på polyhypovitaminose. Med afføring udskilles overskydende fedt - steatorrhea. Hos en femtedel af patienterne forekommer samtidig hypothyroidisme, og myelopati og neuropati udvikler sig. Spiserør i spiserør og rektum kan føre til massiv blødning med udvikling af hæmoragisk shock. Skader på leveren fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepaterale, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati udvikles. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen ved at rengøre toksinerne, cirkulerer de frit i blodet og har en toksisk virkning på hjernen, hvilket forårsager hepatisk encefalopati. Meget ofte i slutningen af ​​galde cirrhosis, hepatocellulær carcinom (malign tumor), kan fuldstændig sterilitet udvikle sig.

Diagnose af galde cirrhose

Hvis der er tegn på stagnation af galde, vurderes den kliniske og biokemiske profil. Cirrose er karakteriseret ved en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og G-GTP, et skift i forholdet mellem ALT og AST, og niveauet af bilirubin øges senere. Undersøg immunstatus patienten: forhøjet indhold af immunoglobulin M antistoffer mod mitochondrier, som markant stigning i niveauet af rheumatoid faktor, at antistof glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskkirtel cellekerner (antinuclear antistof).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjælp af ultralyd af leveren og CT-scanning af hepatobiliærsystemet, dog kan den endelige diagnose kun foretages efter en leverbiopsi. Selv i studiet af biopsiprøver kan ændringer i leverskalaen ved galde cirrhose kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, og det morfologiske billede bliver det samme for alle typer skrumplever.

Detektion af eller fjernelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galde cirrhose, er mulig via yderligere forskning: ultralyd i mavemusklerne, MR-cholangiografi, ERCP.

Behandling af galde cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Formålet med terapi for cirrose er at stoppe udviklingen af ​​cirrose og eliminere virkningerne af leversvigt. Det er muligt at bremse fibroseprocessen ved hjælp af immunosuppressive lægemidler (den autoimmune proces hæmmes), koleretiske lægemidler (eliminere cholestase).

Symptomatisk terapi er forebyggelse og behandling af cirrhose-komplikationer: hepatisk encefalopati elimineres ved hjælp af kostterapi (reducerer proteinandelen, øger den vegetabilske komponent i fødevarer), afgiftningsterapi, reducerer portalhypertension ved hjælp af diuretika. Multivitaminpræparater er nødvendigvis tildelt, enzymer er udpeget til at forbedre fordøjelsen. I tilfælde af cirrhose i klasse A og B anbefales begrænsningen af ​​fysisk og følelsesmæssig stress, og i tilfælde af klasse C - fuld sengestil.

Den mest effektive behandling for galde cirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever over 80% af patienterne de næste fem år. Primær biliær cirrhose genvinder hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende.

Prognose og forebyggelse af galde cirrhose

Det er næsten umuligt at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, men en afvisning af alkohol og rygning, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog i nærværelse af tilfælde af galde cirrhose i familien, god ernæring og en sund livsstil kan reducere sandsynligheden væsentligt.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. De første symptomer på sygdommen er kun mulige ti år efter sygdommens begyndelse, men forventet levetid med cirrose er ikke mere end 20 år. Prognostisk ugunstig er den hurtige udvikling af symptomer og morfologisk billede, avanceret alder, autoimmune sygdomme forbundet med cirrose. Den mest ugunstige i form af prognose er forsvinden af ​​kløe, reduktionen af ​​xanthomatose plaques, reduktionen af ​​kolesterol i blodet.

Diagnose og behandling af galde cirrhose

Mange mennesker, der har hørt ordet "cirrhosis", er bange for, fordi de forstår, at dette er en irreversibel proces. De begynder at søge årsagen på den forkerte måde at leve på (alkoholmisbrug, rygning), viral hepatitis. Men der er et særskilt emne til overvejelse - galde cirrhose. Denne sygdom er ikke forbundet med alkohol, rygning, viral hepatitis. Det er kun forbundet med autoimmun skade på den menneskelige lever. Symptomerne, årsagerne og metoderne til behandling af dette problem vil blive diskuteret i artiklen.

Leveren er et meget vigtigt organ i fordøjelsessystemet, som er ansvarlig for behandlingen af ​​alle giftige stoffer i kroppen. Biliær cirrhose er en sygdom i leverenes galdekanaler, hvor det menneskelige immunsystem begynder at angribe sine egne raske celler, og derefter ødelægge dem. Som følge heraf klemmes kanalerne, gallen er ikke længere drænet ind i tolvfingret eller i galdeblæren, og cellerne rundt om galdekanalerne bliver ødelagt. Der er en inflammatorisk proces i leveren. Når orgelet begynder at helbrede (regenereret), danner ar på det, som senere kan føre til cirrose og gulsot.

Der er 2 typer af sygdommen:

  1. Primær biliær cirrose. Det er mere korrekt at sige "cholangitis", fordi der ikke er nogen ødelæggelse på dette stadium, er kun inflammatoriske processer i galdekanalerne synlige.
  2. Sekundær form for galde cirrhose. Hvis en person ikke behandles, udvikler sygdommen sig. Cellerne ophører gradvist med at genvinde, erstattes af fibrøse, ar-celler. Som følge heraf forstyrres den normale struktur af leveren og cirrose er dannet.

Symptomer på sygdommen

Afhængigt af sygdomsstadiet kan man manifestere sig på forskellige måder. Så i tilfælde af primær cholangitis har patienten:

  • kløende hud. Han kan være mild. Over tid (over en periode på flere år) vil det stige, hvis en person ikke forsøger at helbrede sygdom;
  • hyperpigmentering, mørkning af huden. Først mørkere skulderbladene og de store leddene. Huden bliver mørk brun. Over tid begynder pletter at ses over hele kroppen;
  • smerte i højre side;
  • bitter smag;
  • øget træthed
  • en lille stigning i kropstemperaturen.

I galde cirrhose ophører galt med at blive transporteret korrekt og kommer ind i blodet. Sammen med hende når hun huden og begynder at irritere nerveenderne. Som følge heraf begynder personen at kløe.

Hos nogle patienter kan denne leversygdom være asymptomatisk i ganske lang tid - op til 10 år. I dette tilfælde kan problemet kun registreres under en rutinemæssig inspektion.

For sekundær kronisk leverbetændelse (autoimmun cirrose) er symptomerne som følger:

  • kløe bliver udtalt, svært at udholde. Manden begynder at stærkt kamme huden, til blodet;
  • hudfarve, der ændres i farve, begynder at grove. Huden begynder at svulme;
  • der er alvorlig smerte i den rigtige hypochondrium;
  • slimhinder og hud bliver gul;
  • urin mørkner, afføring misfarvet
  • kropstemperaturen stiger til 38 grader og højere.

Ved langvarig stagnation af galde taber en person hurtigt vægten, han har problemer med sin skammel, der er en fare for blødning.

Galde er nødvendig til fordøjelsen af ​​fedt ind i menneskekroppen med mad. Og fedt opløses vitaminer og giver dem mulighed for at blive absorberet. Når galden ophører med at strømme ind i tarmene, stopper vitaminerne at blive absorberet. Som følge heraf er der mangel på D-vitamin, calcium er dårligt absorberet af kroppen, det kommer ikke ind i knoglerne, så osteoporose forekommer ofte hos patienter med galde cirrhose.

Årsager til patologi

I modsætning til normal cirrose er sygdommens primære galdeform ikke relateret til forekomstens infektiøse, giftige eller alkoholiske karakter. Dette er en autoimmun sygdom, så årsagen til sygdommen er immunsystemets svigt.

Hvis du har startet kløe, skal du sørge for at analysere leverenzymer og lave en ultralyd.

På grund af sygdommens sekundære form kan årsagerne til dens manifestation forekomme gallesygdom, cyster i galdekanalerne, galdevejsforstyrrelser, kronisk pankreatitis, hvilket forårsager indsnævring af galdekanaler.

Bilkirrhose rammer oftest kvinder efter 40 år med højt kolesterol i blodet og kløende hud. Men børn kan vaske dette problem. Sommetider lider identiske tvillinger af galde cirrhose.

Stages af sygdommen

Læger skelner mellem 4 stadier af galde cirrhose:

Trin 1 - når den inflammatoriske proces kun observeres i galdekanalerne.

Trin 2 - når galdekanalerne er mærkbart indsnævret, når inflammationen levervævet.

Trin 3 - bindevævet bliver tæt på stedet for betændelse, ar opstår.

Trin 4 - Halvdelen eller det meste af leveren erstattes af bindevæv, der forårsager autoimmun cirrose i leveren.

Diagnostiske metoder

Inden der foretages en sådan diagnose, skal lægen foretage en række diagnostiske undersøgelser. Ved den første optagelse indsamler en hepatolog eller gastroenterolog anamnese, er interesseret i patientens klager, da han udviklede kløe, smerte, svaghed, døsighed osv. Specialisten indsamler også en historie om patientens liv: havde han leverproblemer, forgiftning, kirurgi, hvilken slags afføring, har patienten dårlige vaner mv.

Efter indsamling af anamnese udfører specialisten undersøgelse af patienten. Det bestemmer hudens yellowness, finder steder skraber, prober leveren, milten. Måler kropstemperaturen. Derefter skal lægen sende personen til laboratorietestene:

  • Biokemisk, klinisk analyse af blod.
  • Analyse til bestemmelse af de biokemiske markører af leverfibrose.
  • Urinanalyse.
  • Blodtest for tilstedeværelsen af ​​viral hepatitis.
  • Coprogram, analyse af afføring for tilstedeværelse af orme.

Sørg for også at gennemgå instrumentelle undersøgelser:

  • Ultralyd i leveren og andre abdominale organer. Hjælper med at afsløre ar i leveren.
  • Leverbiopsi. Udpeget til at udelukke tumorprocessen i kroppen.
  • Gastroskopi. Hjælper med at identificere patologiske tilstande i maven, tolvfingertarmen 12.

Behandling af primær galde cirrhose

Denne patologi af immunsystemet er ikke fuldstændigt helbredt. Men det er muligt at reducere intensiteten af ​​manifestationen af ​​sygdommen såvel som at forhindre eller forsinke dens progression for at forhindre forekomsten af ​​komplikationer.

Behandling af galde cirrhose udføres i et kompleks. Patienten er ordineret til følgende stoffer:

  • Ursodeoxycholsyre. Det bremser sygdommens progression. I dag er dette stof anerkendt af det internationale samfund som det mest effektive lægemiddel til behandling af galde cirrhose. Det sælges under forskellige kommercielle navne. I vores land er disse følgende stoffer: Ursosan, Ursofalk.
  • Calcium, D-vitamin. De er nødvendige for at kompensere for manglen på vitaminer, forhindre forekomsten af ​​osteoporose som følge af galde cirrhose.
  • Antihistaminer, barbiturater. Disse stoffer fjerner et så ubehageligt symptom på sygdommen, som kløende hud.
  • Immunsuppressive lægemidler. De hæmmer kunstigt immunitet, tillader det ikke at arbejde aktivt, så det stopper "angreb" sunde leverceller.

For at reducere kløe skal patienten: bære tøj lavet af naturligt stof opgive varme bade, saunaer, bade; overophed ikke Tag sodavand med en vandtemperatur på 37 grader (for en fuld bad, tag 1 kop sodavand).

Ofte har mennesker med biliær cholangitis også andre autoimmune sygdomme i leveren, såsom hepatitis.

Hvis en sådan diagnose er lavet til dig eller en nær person, skal du regelmæssigt undersøges og overvåges af en hepatolog, gennemgå de nødvendige laboratorie- og instrumentelle undersøgelser for at forhindre sygdommens udvikling før cirrhosefasen. Hvis sygdommen er i et avanceret stadium, kan en levertransplantation tilbydes patienten.

Sundhedsfødevarer

Under behandlingen af ​​galde cirrhosis skal du følge en diæt:

  • Spis mindst 4 gange om dagen i små portioner;
  • Skåle skal dampes, koges eller bages i ovnen.
  • mad skal klippes så lille som muligt
  • Sørg for at drikke rigeligt med vand;

Grøntsager, mælkesupper, magert kød (fjerkræ, oksekød), mejeriprodukter og mejeriprodukter bør være til stede i kosten. Brød kan kun være i går. Det er tilladt at spise bær og frugter af ikke sure syrer. Det er nødvendigt at begrænse brugen af ​​krydderier og urter i retter. Det er strengt forbudt at tage alkohol, spise chokolade, is, fede kød, konserves, biprodukter, grøntsager og frugter, der medfører øget dannelse af gasser samt enhver konserves.

Behandling af sekundær biliær cirrose

Da leveren i denne fase af sygdommen udsættes for en ødelæggende virkning, består terapien kun i kirurgisk eller endoskopisk fjernelse af galdekanalernes obstruktion. Patienten kan enten foreskrives en operation eller levertransplantation.

Spørgsmålet om den kirurgiske behandling af problemet bør løses ved høring af læger. Læger tager nødvendigvis hensyn til forekomsten af ​​sådanne komplikationer af galde cirrhose, såsom spiserør i mavesækken og mave, spontane brud på grund af udviklingen af ​​osteoporose, hepatisk encefalopati mv.

komplikationer

Hvis behandlingen ikke behandles, kan patienten påbegynde alvorlige helbredsproblemer. En komplikation af galde cirrhose kan være:

  • Hepatisk svigt.
  • Malign tumor i leveren (kræft).
  • Levercirrose.
  • Patologisk mangel på vitaminerne A, K, E, D, på grund af hvilket fedtet ophører med at opløse. Som følge af en vitaminmangel har patienten problemer med syn, knoglerne bliver skrøbelige, skøre, der er en stigning i blødningen.
  • Problemer med spiserørets bevægelighed, på grund af hvilken patienten optræder reflux esophagitis.
  • Psykisk og fysisk hæmning observeres, en person holder op med at føle sig kold, hans puls bremser ned, hans hud grove.

Forventet levetid hos patienter diagnosticeret med denne sygdom er ca. 10 år. Men med rettidig behandling er prognosen positiv. Men ofte går patienterne til læger med problemet med galde cirrhose for sent.

forebyggelse

Talende om, hvordan man forhindrer galde cirrhose, er desværre medicinen endnu ikke i stand til at hjælpe folk med at forhindre denne komplekse immunpatologi. Men eksperter kan godt hjælpe en person med en sådan diagnose at svække og eliminere sygdommens komplikationer. Taler om forebyggelse er det meningen, at patienten skal gennemgå rettidig diagnose og behandling. Og følgende sæt foranstaltninger vil bidrage til at forbedre leveren, ikke at indlæse den:

  • Korrekt, afbalanceret kost.
  • Afvisning af dårlige vaner: alkohol, rygning, narkotika.
  • Oprethold en sund livsstil.
  • Regelmæssige lægeundersøgelser. Hvis der er behov, så gå til en konsultation og undersøgelse til smalle specialister - en gastroenterolog, en hepatolog.

Biliærcirrhose er en alvorlig autoimmun sygdom, hvis kompleksitet ligger i, at det er umuligt at komme helt ud af det. Men hver person er i stand til at forhindre sygdommens komplikationer, hvis alarmen lød i tid. Du skal lytte til din krop og ved de første tegn på galde cirrhose i en nødsituation for at høre en læge.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.

I debut af leversygdom udvikler hepatocellulær svigt, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.

15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af ​​denne patologi er 20-50 år.

Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i et 10: 1 forhold. Sekundær biliær cirrose i leveren er mere almindelig for mænd i forholdet 5: 1.

Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lave niveauer af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika udsender Mexico, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, blandt Europas lande udstråler Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland.

Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år udvikles leversvigt og som følge heraf opstår død.

årsager til

Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma af leveren erstattes af fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:

Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af medicinudvikling er der flere teorier:

  • genetisk disposition: sygdommen i 30% af tilfælde fra en syg mor overføres til datteren;
  • svækkelse af immunitet forårsaget af flere sygdomme: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
  • infektiøs teori: udvikling af sygdommen hos 10-15% af tilfældene bidrager til infektion med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:

  • medfødte eller erhvervede uregelmæssigheder i galdekanalen og galdeblæren;
  • Tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren
  • indsnævring eller blokering af galdekanalens lumen på grund af kirurgi, godartede tumorer, kræft;
  • kompression af galdekanalerne ved forstørrede nærliggende lymfeknuder eller en betændt bugspytkirtlen.

klassifikation

På grund af forekomsten af ​​udsendelse:

  • Primær galde cirrhose;
  • Sekundær galde cirrhose.

Klassificeringen af ​​alkoholisk cirrhosis af Childe Pugh:


Flere Artikler Om Lever

Diæt

Hvorfor kan galdeblæren forstørres?

Hvis ultralydresultaterne viser, at galdeblæren er forstørret, betyder det, at dens størrelse er forstørret, og lumen er fyldt med galde. En sådan tilstand kan ikke kun være tegn på sygdom.
Diæt

Symptomer på et angreb af gallesten

Gallsten sygdom angribe hvad man skal gøre? Dette problem er normalt konfronteret med personer i alderen 40 år og derover. Patologien begynder dog at udvikle 10-15 år før symptomernes begyndelse.